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已收藏英文名称 ：renal hemangioma
英文名称 ：renal hemangioma
肾血管瘤（renal hemangioma）是一种罕见的先天性肾脏良性肿瘤，自Virchow于1867年首次报道以来，国内外报道近300例。
肾血管瘤（renal hemangioma）是一种罕见的先天性肾脏良性肿瘤，自Virchow于1867年首次报道以来，国内外报道近300例。
（一）发病情况
因全球报道例数不多，肾血管瘤的发病未发现有明确的地区、种族倾向性。目前尚无肾血管瘤在总体人群中的发病率的报道。Fujii等应用超声检查在17 941健康成年人中筛选，最终确诊出1例（5.6/10万）肾血管瘤患者。Sternberg等总结美国纽约纪念斯隆-凯瑟琳癌症中心（MSKCC）6341例肾肿瘤病例的数据库，共确诊15例肾血管瘤病例（0.2%）。
多数报道认为肾血管瘤的发病与性别无关，但Sternberg等总结发现肾血管瘤患者中男性比例更高（26/35，74%）。肾血管瘤通常体积较小，单侧多发，常伴有脑、肝、骨或大肠血管瘤。
（二）发病的危险因素及遗传学特征
肾血管瘤的病因不明，亦未发现与肾血管瘤发病相关的基因异常。
（一）发病情况
因全球报道例数不多，肾血管瘤的发病未发现有明确的地区、种族倾向性。目前尚无肾血管瘤在总体人群中的发病率的报道。Fujii等应用超声检查在17 941健康成年人中筛选，最终确诊出1例（5.6/10万）肾血管瘤患者。Sternberg等总结美国纽约纪念斯隆-凯瑟琳癌症中心（MSKCC）6341例肾肿瘤病例的数据库，共确诊15例肾血管瘤病例（0.2%）。
多数报道认为肾血管瘤的发病与性别无关，但Sternberg等总结发现肾血管瘤患者中男性比例更高（26/35，74%）。肾血管瘤通常体积较小，单侧多发，常伴有脑、肝、骨或大肠血管瘤。
（二）发病的危险因素及遗传学特征
肾血管瘤的病因不明，亦未发现与肾血管瘤发病相关的基因异常。
肾血管瘤多为单侧，少数（约12%）为双侧。病变位于黏膜下，好发部位依次为肾盂黏膜下层（48.7%）、肾盏（42.1%）或肾皮质（9.2%）。 一般瘤体直径在0.2~4.5cm之间，平均直径2.0~3.5cm，但亦有报道直径达到9~10cm，甚至占据整个集合系统的巨大肾血管瘤。Peterson等报道92%的肾血管瘤发生于肾乳头、髓质黏膜下层，有时可侵犯肾实质。
按照肿瘤内生血管形态和显微镜下覆以上皮的腔隙大小不同，肾血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、血管内皮瘤、肉芽肿型血管瘤、蔓状血管瘤、血管球瘤、海绵状血管平滑肌瘤、血管肉瘤等，其中常见的是肾海绵状血管瘤和肾毛细血管瘤，两者占1/2以上；前者显微镜下上皮腔隙为大间隙，后者为小间隙，以肾海绵状血管瘤居多。肾海绵状血管瘤为柔软的暗红色海绵状软组织肿物，类似陈旧性血块机化。镜下可见排列不规则的血管内皮，内腔大小不一，腔内充满红细胞和小的血栓，管壁由成纤维细胞和血管母细胞组成。可压迫周围组织，但与周围血管不相通，亦不会侵犯邻近组织。肾毛细血管瘤通常较小，由含有一层内皮细胞的毛细血管样血管组成，而海绵状血管瘤则由高度扩张、管壁结构良好的血管组成。
肾交织性血管瘤（renal anastomosing hemangioma，RAH）是近年新定义的一种肾血管瘤亚型，属于肾毛细血管瘤亚型，由Montgomery等于2009年首次描述，迄今国内外报道逾68例。RAH临床及影像学检查与肾细胞癌及其他恶性肿瘤难以鉴别，且约32%（6/19）的RAH患者伴有终末期肾病，预示这种特殊的肾脏血管瘤好发于终末期肾病患者。病理特征上，肉眼观，RAH是一种实体肿瘤，边界清楚，一般无明显包膜，切面呈桃褐色海绵状。镜下，肿瘤边缘清晰并在瘤周覆有正常的肾小管结构，毛细血管增殖丰富。部分血管瘤可表现为局部浸润或区域性血管内浸润。较大的肿瘤呈分叶状，有散在的基质水肿和/或玻璃样变，增殖的毛细血管间可见胶原沉着和非上皮支持细胞。RAH还有血管内生长的倾向。细胞学形态表现为上皮细胞图钉样聚集，未发现有丝分裂、梭形细胞和多层上皮细胞。免疫组织化学上，所有RAH CD31、CD34及Ⅷ因子相关抗原均呈阳性，而 AE1/AE3、EMA、SMA、HMB45、Melan-A、HHV8、AFP等则呈阴性，这也证实了该肿瘤起源于内皮细胞这一假说。
肾血管瘤多为单侧，少数（约12%）为双侧。病变位于黏膜下，好发部位依次为肾盂黏膜下层（48.7%）、肾盏（42.1%）或肾皮质（9.2%）。 一般瘤体直径在0.2~4.5cm之间，平均直径2.0~3.5cm，但亦有报道直径达到9~10cm，甚至占据整个集合系统的巨大肾血管瘤。Peterson等报道92%的肾血管瘤发生于肾乳头、髓质黏膜下层，有时可侵犯肾实质。
按照肿瘤内生血管形态和显微镜下覆以上皮的腔隙大小不同，肾血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤、混合型血管瘤、血管内皮瘤、肉芽肿型血管瘤、蔓状血管瘤、血管球瘤、海绵状血管平滑肌瘤、血管肉瘤等，其中常见的是肾海绵状血管瘤和肾毛细血管瘤，两者占1/2以上；前者显微镜下上皮腔隙为大间隙，后者为小间隙，以肾海绵状血管瘤居多。肾海绵状血管瘤为柔软的暗红色海绵状软组织肿物，类似陈旧性血块机化。镜下可见排列不规则的血管内皮，内腔大小不一，腔内充满红细胞和小的血栓，管壁由成纤维细胞和血管母细胞组成。可压迫周围组织，但与周围血管不相通，亦不会侵犯邻近组织。肾毛细血管瘤通常较小，由含有一层内皮细胞的毛细血管样血管组成，而海绵状血管瘤则由高度扩张、管壁结构良好的血管组成。
肾交织性血管瘤（renal anastomosing hemangioma，RAH）是近年新定义的一种肾血管瘤亚型，属于肾毛细血管瘤亚型，由Montgomery等于2009年首次描述，迄今国内外报道逾68例。RAH临床及影像学检查与肾细胞癌及其他恶性肿瘤难以鉴别，且约32%（6/19）的RAH患者伴有终末期肾病，预示这种特殊的肾脏血管瘤好发于终末期肾病患者。病理特征上，肉眼观，RAH是一种实体肿瘤，边界清楚，一般无明显包膜，切面呈桃褐色海绵状。镜下，肿瘤边缘清晰并在瘤周覆有正常的肾小管结构，毛细血管增殖丰富。部分血管瘤可表现为局部浸润或区域性血管内浸润。较大的肿瘤呈分叶状，有散在的基质水肿和/或玻璃样变，增殖的毛细血管间可见胶原沉着和非上皮支持细胞。RAH还有血管内生长的倾向。细胞学形态表现为上皮细胞图钉样聚集，未发现有丝分裂、梭形细胞和多层上皮细胞。免疫组织化学上，所有RAH CD31、CD34及Ⅷ因子相关抗原均呈阳性，而 AE1/AE3、EMA、SMA、HMB45、Melan-A、HHV8、AFP等则呈阴性，这也证实了该肿瘤起源于内皮细胞这一假说。
（一）影像学检查
1.超声
肾血管瘤超声检查无特异性表现，常表现为强回声团，少数表现为中低回声的实性占位，回声均匀，边界清晰，无包膜，无透声晕，后方无声影，但常与肾窦高回声相混，需注意鉴别。对于较大的血管瘤，超声多普勒能了解血流分布及流速等情况。发生于肾盂的血管瘤，如瘤体较大，可见肾盂形态失常，又常因出血使肾窦分离，肾窦内出现点状低回声或弱回声团块，易误诊为肾盂肿瘤。呈低回声的肾血管瘤，需与小肾癌鉴别。
虽然超声对诊断肾血管瘤缺乏特异性，但超声造影在鉴别肾血管瘤和肾恶性肿瘤方面有一定的诊断价值。肾血管瘤的超声造影表现为动脉期病变部位造影剂迂曲团块样充盈，而静脉期造影剂退出慢于正常血管，表现为造影剂“快进慢出”，与肾细胞癌等恶性肿瘤“快进快出”表现正好相反。
2.CT
CT检查在肾血管瘤诊断中有较高价值，可作为首选检查方法。肾血管瘤CT平扫密度为30~50HU，相近或略高于肾实质密度；边缘清楚锐利，周边有时可见弧形钙化影；增强扫描时，肾血管瘤呈明显均匀性强化，高于肾实质而等同于动脉，肾盂肾盏及肾实质呈受压表现。有作者总结，肾血管瘤的典型CT表现为：平扫呈等密度，增强扫描呈结节状、团块状强化，其中可见无强化的低密度区。同时增强扫描时造影剂“快进慢出”现象也是肾血管瘤的表现之一。
随着医学影像学技术的发展，利用薄层螺旋CT扫描，再通过影像工作站的后处理技术对采集信息进行血管重建，可更好地显示局部病变的血供及血管分布情况。肾血管瘤可表现为病变部位血管呈迂曲团状的造影剂充盈状态，无明显占位效应。
3.血管造影
血管造影被认为是诊断肾血管瘤的“金标准”，它能够准确显示肾动脉细小分支。1964年Anderson等首先采用血管造影技术诊断血管瘤。肾血管瘤肾动脉血管造影的特征性表现为：动脉期造影剂充盈迅速，血管迂曲成团，占位效应不明显；静脉期病变强化明显，且造影剂排泄缓慢，静脉后期病灶更显而易见。在鉴别诊断中关键需与小肾癌区别，后者多以血管粗细不均、占位效应、静脉池、动静脉瘘为主要表现。同时肾动脉造影检查也为肾血管瘤的介入治疗（选择性动脉栓塞）提供了条件。
4.MRI
MRI检查对肾血管瘤无特殊的诊断价值，MRI显示肾血管瘤边界清楚，在T1WI上呈等信号，T2WI上呈明显长T2信号。
（二）内镜检查
对于明确的单侧反复肉眼血尿、影像学检查无明确异常的患者，内镜检查可能发现微小病灶。1995年Matheson等首先报道了1例应用内镜和激光技术治疗肾血管瘤的经验。2002年Daneshmand等报道了单中心15例应用输尿管软镜诊治肾血管瘤的经验：病灶直径0.2~1.0cm，应用电凝或激光的方法，14例患者一次治疗成功，无手术并发症发生；1例患者内镜治疗后血尿不止行肾部分切除术；在2~96个月（平均20.2个月）的随访期间，术前12例血尿患者中11例患者血尿无复发。肾血管瘤镜下表现为大小不等的结节，呈紫红色或微蓝色，有波动感，可伴有出血性溃疡；对合适的病例，可在内镜下行激光、电凝等治疗。
（一）影像学检查
1.超声
肾血管瘤超声检查无特异性表现，常表现为强回声团，少数表现为中低回声的实性占位，回声均匀，边界清晰，无包膜，无透声晕，后方无声影，但常与肾窦高回声相混，需注意鉴别。对于较大的血管瘤，超声多普勒能了解血流分布及流速等情况。发生于肾盂的血管瘤，如瘤体较大，可见肾盂形态失常，又常因出血使肾窦分离，肾窦内出现点状低回声或弱回声团块，易误诊为肾盂肿瘤。呈低回声的肾血管瘤，需与小肾癌鉴别。
虽然超声对诊断肾血管瘤缺乏特异性，但超声造影在鉴别肾血管瘤和肾恶性肿瘤方面有一定的诊断价值。肾血管瘤的超声造影表现为动脉期病变部位造影剂迂曲团块样充盈，而静脉期造影剂退出慢于正常血管，表现为造影剂“快进慢出”，与肾细胞癌等恶性肿瘤“快进快出”表现正好相反。
2.CT
CT检查在肾血管瘤诊断中有较高价值，可作为首选检查方法。肾血管瘤CT平扫密度为30~50HU，相近或略高于肾实质密度；边缘清楚锐利，周边有时可见弧形钙化影；增强扫描时，肾血管瘤呈明显均匀性强化，高于肾实质而等同于动脉，肾盂肾盏及肾实质呈受压表现。有作者总结，肾血管瘤的典型CT表现为：平扫呈等密度，增强扫描呈结节状、团块状强化，其中可见无强化的低密度区。同时增强扫描时造影剂“快进慢出”现象也是肾血管瘤的表现之一。
随着医学影像学技术的发展，利用薄层螺旋CT扫描，再通过影像工作站的后处理技术对采集信息进行血管重建，可更好地显示局部病变的血供及血管分布情况。肾血管瘤可表现为病变部位血管呈迂曲团状的造影剂充盈状态，无明显占位效应。
3.血管造影
血管造影被认为是诊断肾血管瘤的“金标准”，它能够准确显示肾动脉细小分支。1964年Anderson等首先采用血管造影技术诊断血管瘤。肾血管瘤肾动脉血管造影的特征性表现为：动脉期造影剂充盈迅速，血管迂曲成团，占位效应不明显；静脉期病变强化明显，且造影剂排泄缓慢，静脉后期病灶更显而易见。在鉴别诊断中关键需与小肾癌区别，后者多以血管粗细不均、占位效应、静脉池、动静脉瘘为主要表现。同时肾动脉造影检查也为肾血管瘤的介入治疗（选择性动脉栓塞）提供了条件。
4.MRI
MRI检查对肾血管瘤无特殊的诊断价值，MRI显示肾血管瘤边界清楚，在T1WI上呈等信号，T2WI上呈明显长T2信号。
（二）内镜检查
对于明确的单侧反复肉眼血尿、影像学检查无明确异常的患者，内镜检查可能发现微小病灶。1995年Matheson等首先报道了1例应用内镜和激光技术治疗肾血管瘤的经验。2002年Daneshmand等报道了单中心15例应用输尿管软镜诊治肾血管瘤的经验：病灶直径0.2~1.0cm，应用电凝或激光的方法，14例患者一次治疗成功，无手术并发症发生；1例患者内镜治疗后血尿不止行肾部分切除术；在2~96个月（平均20.2个月）的随访期间，术前12例血尿患者中11例患者血尿无复发。肾血管瘤镜下表现为大小不等的结节，呈紫红色或微蓝色，有波动感，可伴有出血性溃疡；对合适的病例，可在内镜下行激光、电凝等治疗。
肾血管瘤虽然为良性肿瘤，但由于长期出血或肿块较大者，可出现贫血症状和压迫症状，所以对本病也应采取积极治疗的态度。由于术前误诊率高，导致肾血管瘤患者肾切除率较高；在明确诊断后治疗方式可根据病变类型、出现时间、增长速度、部位、大小、年龄等多项因素来考虑。
肾血管瘤的治疗包括手术治疗（肾切除、肾部分切除术；开放手术、腹腔镜手术、机器人辅助腹腔镜手术等）、经皮肾动脉介入治疗（选择性、超选择性）、输尿管软镜治疗和等待观察。治疗决策取决于血尿的严重程度。如血尿不严重，可用止血药物和逆行输尿管插管，用1%硝酸银或0.1%去甲肾上腺素溶液冲洗肾盂，局部亦可用止血酶；如临床上不能除外肿瘤或严重出血保守治疗无效时，应考虑肾部分切除术；对于体积较大、出血严重的血管瘤，侵犯了肾脏大部分者，或不能除外恶性肿瘤者，在对侧肾功能正常的情况下，首选患肾切除术；对于体积较小的血管瘤，肾大部分为正常肾组织，对肾的侵犯范围较小者，可行切开肾盂电凝术，也可行肾部分切除术。经皮肾镜及输尿管镜对部分肾血管瘤诊断价值极高，镜下肿瘤表现为大小不等的结节，呈紫红色或微蓝色，可伴有出血性溃疡，诊断的同时可采取激光、电凝治疗。
对于术前确诊的肾血管瘤，主张采用介入治疗方法，以达到姑息性或根治性的治疗目的。临床中可以通过肾动脉造影确诊的同时，采用超选择肾动脉永久性栓塞肿瘤血管。借鉴物理介入疗法在肾癌治疗中的成功经验，高强度聚焦超声、射频消融、冷冻治疗等方法也有望应用于肾血管瘤的治疗。必须指出，肾血管瘤的治疗，根据肿瘤的部分、大小、有无症状、影像学检查结果及患者的全身情况，选择合适的方案。对于较小的瘤体，诊断及治疗应慎重；而症状不明显的血管畸形，尤其是毛细血管瘤，因其有自然消退倾向，应动态观察，再确定治疗方案。
肾血管瘤虽然为良性肿瘤，但由于长期出血或肿块较大者，可出现贫血症状和压迫症状，所以对本病也应采取积极治疗的态度。由于术前误诊率高，导致肾血管瘤患者肾切除率较高；在明确诊断后治疗方式可根据病变类型、出现时间、增长速度、部位、大小、年龄等多项因素来考虑。
肾血管瘤的治疗包括手术治疗（肾切除、肾部分切除术；开放手术、腹腔镜手术、机器人辅助腹腔镜手术等）、经皮肾动脉介入治疗（选择性、超选择性）、输尿管软镜治疗和等待观察。治疗决策取决于血尿的严重程度。如血尿不严重，可用止血药物和逆行输尿管插管，用1%硝酸银或0.1%去甲肾上腺素溶液冲洗肾盂，局部亦可用止血酶；如临床上不能除外肿瘤或严重出血保守治疗无效时，应考虑肾部分切除术；对于体积较大、出血严重的血管瘤，侵犯了肾脏大部分者，或不能除外恶性肿瘤者，在对侧肾功能正常的情况下，首选患肾切除术；对于体积较小的血管瘤，肾大部分为正常肾组织，对肾的侵犯范围较小者，可行切开肾盂电凝术，也可行肾部分切除术。经皮肾镜及输尿管镜对部分肾血管瘤诊断价值极高，镜下肿瘤表现为大小不等的结节，呈紫红色或微蓝色，可伴有出血性溃疡，诊断的同时可采取激光、电凝治疗。
对于术前确诊的肾血管瘤，主张采用介入治疗方法，以达到姑息性或根治性的治疗目的。临床中可以通过肾动脉造影确诊的同时，采用超选择肾动脉永久性栓塞肿瘤血管。借鉴物理介入疗法在肾癌治疗中的成功经验，高强度聚焦超声、射频消融、冷冻治疗等方法也有望应用于肾血管瘤的治疗。必须指出，肾血管瘤的治疗，根据肿瘤的部分、大小、有无症状、影像学检查结果及患者的全身情况，选择合适的方案。对于较小的瘤体，诊断及治疗应慎重；而症状不明显的血管畸形，尤其是毛细血管瘤，因其有自然消退倾向，应动态观察，再确定治疗方案。
