英文名称 ：hemangiopericytoma of bone

骨血管外皮瘤（hemangiopericytoma of bone）起源于骨血管Zimme‐rman外皮细胞。是与良性血管球瘤相对应的恶性肿瘤。由呈片状、巢状生长，包绕着不规则分枝状血管腔隙的外皮细胞组成，而血管腔隙内壁则由单层内皮细胞构成。骨血管外皮瘤的生物学行为多样，有的为低度恶性，有的具有高度侵袭性和转移性。

Stout于1942年首次描述血管外皮细胞瘤，其常发生在软组织，但原发于骨骼者极为罕见，1956年Stout报道首例骨原发血管外皮瘤。据WHO统计，骨血管外皮瘤占原发骨肿瘤的0.16%，占恶性骨肿瘤的0.3%。可见于任何年龄，国内以青少年稍多见，国外以中老年多见，男略多于女。骨骼任何部位均可受累，多见于骨盆和下肢骨，以骨盆、股骨、锁骨、椎体最多见，原发病灶均为单发。位于头颈部的累及骨的病变需注意可能并非原发于骨，而是源于邻近的脑膜或软组织。一些貌似原发的骨血管外皮瘤往往证实为骨骼外肿瘤的转移灶。最常见的是脑膜血管外皮瘤（成血管细胞性脑膜瘤）的骨转移。

肉眼观察，肿瘤呈浸润性生长，有或无明显界线，质地软或硬。切面鱼肉状，灰红色，有出血及坏死灶。并且常见大而含有液态血肿的空腔。

血管外皮细胞瘤主要由丰富的血管腔隙和大量肿瘤性外皮细胞组成。这些外皮细胞称为Zimmer man外皮细胞，看上去非常像内皮细胞，如果没有电子显微镜。很难将二者区分开。外皮细胞形成血管腔的支撑框架，包绕着大量由单层内皮细胞组成的薄壁血管腔，管径差异巨大：从微小的分支毛细血管到大的开放血窦不等。这些管腔互相交通，经常形成鹿角状的特征性结构，在与血管内皮瘤相鉴别方面，这种特征性结构比细胞上的细节更重要。当血管外皮细胞瘤伴有肿瘤相关性骨软化时，可见典型的破骨活性以及宽的骨基质缝隙。瘤细胞呈梭形、圆形、椭圆形，有较多的嗜酸性胞浆，胞核圆形或椭圆形，大小不一，染色质细致，无核仁或仅有一个小核仁，核分裂较多。根据病灶内肿瘤细胞和细胞核有丝分裂相的多少，核异形的程度，有无坏死等，将其分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级。良性与恶性血管外皮瘤的区分常常是很困难的。所谓的良性血管外皮瘤在几年、甚至数十年后，也可能发生复发和转移。电子显微镜和免疫组化研究表明：没有确定的组织学标准显示血管外皮瘤生物学特性为良性。因此，所有血管外皮瘤都应视为恶性。

电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态，具有平滑肌细胞分化。

骨原发血管外皮瘤的X线表现多变而无特征性。最常见的是髓内虫蚀状、斑片状、泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清，提示病变呈侵袭性。破坏区内有大小不一的残留骨嵴，2／3溶骨性病变，有不同程度的硬化和残存骨嵴，呈蜂窝状。肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张，亦可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块。破坏严重者可出现病理性骨折。少数病例可见少量成骨现象，有骨膜反应或Codman三角。

有一种罕见的X线表现几乎只见于血管外皮瘤，即除了肿瘤局部的变化外伴有整个骨骼的弥漫性骨软化，这是因为血管外皮瘤和骨母细胞瘤一样，是少数能够生成甲状旁腺素样物质的肿瘤之一，从而导致极度的肿瘤相关性骨软化。

CT有助于明确骨骼破坏程度和受累范围，应用造影剂后肿瘤密度明显增加，反映出其血管本质。

MR仅可明确软组织受累范围及与重要结构毗邻关系，虽然病变内含有大量血液，但T1、T2加权像均显示低强度信号，这是因为流动的血液产生低强度信号。

血管造影：Yaghai认为，不管肿瘤的部位和临床表现如何，血管外皮瘤是唯一具有恒定特殊血管造影特征的血管瘤，其特征为放射状排列或蜘蛛状分支血管包绕或进入瘤体，造影剂长时间存在，并且具有一致、良好分界的瘤体染色。

同位素扫描早期血管相及晚期骨显像期均表现为强烈的局灶性摄取增加。

骨血管外皮瘤的生物学行为多样，预后难以估计。文献报道5年生存率为75%，10年生存率为44%。可发生局部扩散或远处转移，转移途径为血行转移，常见部位是肺，而转移到骨的其他部位少见。

治疗应以手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。应尽早行肿瘤广泛性切除，必要时截肢。术前应行血管造影，同时行供瘤动脉栓塞，有助于缩小肿瘤体积，减少术中出血及肿瘤细胞的扩散。若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定或椎管减压术，以减轻症状，恢复功能。转移灶，尤其是肺转移，有适应证的也应手术切除。

血管外皮瘤是放疗相对敏感的肿瘤，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60～70Gy；对手术切除不彻底者，术后可辅助放疗，总剂量30～40Gy。放疗使瘤体缩小，增加手术机会，减少术后复发率。放疗效果与剂量呈正相关，与肿瘤大小呈负相关，肿瘤直径超过10cm时反应较差。放疗期间血管外皮瘤症状缓解较慢，放疗结束后瘤体持续几个月进行性缩小，有的甚至消失。但单行放疗，肿块消失后仍会复发。术后辅以放疗，明显优于单纯放疗或手术切除。因此，对于每例患者都应争取手术机会，术后都应辅以放疗。

血管外皮瘤对目前可用的化疗方案反应差。一般不作为单独治疗措施。化疗疗效没有确切定论，明确的化疗方案及药物尚在临床观察中。化疗可应用于：①术前化疗缩小肿瘤，防止转移，为手术和保肢创造条件；②术后化疗，消灭亚临床灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效；③在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。