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已收藏英文名称 ：hemangioendothelioma of bone
骨血管内皮细胞瘤 （hemangioendothelioma of bone）是血管腔排列较密集且有多数交通和内皮细胞增生的病变。WHO将血管内皮细胞瘤分为良恶性之间的中间型或不定型，呈弥漫性浸润性生长但不转移。骨血管内皮细胞瘤少见，WHO统计仅占原发性骨肿瘤的0.28%，恶性骨肿瘤的0.52%。病变可单发或多发，可一骨多发或累及多骨。可发生于各年龄组，以10～20岁为高发期，其次为21～40岁，男性多于女性。全身各处骨骼均可发病，常侵犯颅面骨、脊柱和下肢骨，但多发性病灶常发生在解剖上相邻的部位。
骨血管内皮细胞瘤的病因尚不明确，仅少数文献报道可能与血管发育不良、创伤、放疗及激素等有关，亦有报道认为本病的发生与11q、12q染色体变异有关。
在组织学上，肉眼观察肿瘤呈紫红色或棕红色，境界多不清，无包膜。肿瘤向附近骨皮质浸润，但无明显的反应性骨增生。镜下见无数相互吻合的血管腔隙及丰富的内皮细胞，内皮细胞增生活跃，具有浓染的细胞核和明显的核仁，增生的内皮细胞充填了血管腔，呈现实性条索样或多叉鹿角样外观。
早期示骨内小囊状或条状透亮区，逐渐发展为大片状或不规则溶骨性破坏区，其内可见残存的散在骨小梁，破坏区边界清楚或模糊，穿破骨皮质后可侵及软组织形成软组织肿块。在颅骨，可侵及头皮下和硬脑膜，很少向硬膜下生长。少数病灶可呈皂泡状，少数可出现放射状骨针、层状骨膜增生和骨膜三角。MRI扫描多呈等长T1、长T2不均匀异常信号灶，增强扫描病灶多明显不均匀强化 （图1）。
图1 血管内皮细胞瘤
A：CT扫描显示左侧顶骨可见类圆形膨胀性溶骨性骨质破坏灶，边缘清楚，破坏区内可见残留骨小梁，无骨膜反应；B、C：MRI扫描病灶呈以等T1、长T2为主的不均匀异常信号，病灶累及皮下及硬脑膜，但未侵及硬脑膜下，邻近脑组织受压移位
对于这种低恶性或潜在恶性的肿瘤应积极采用根治性手术切除，包括肿瘤段截除，使用假体、异体骨或带血管游离骨移植重建修复骨缺损。位于椎体的病变，可行肿瘤椎体切除，脊髓减压，椎间植骨，或人工椎体置换。若存在脊柱不稳定，可行相应的前路或后路金属内固定。此瘤对放疗敏感。放疗常用于病变分布于多个解剖部位，不能通过外科治疗治愈的病例；手术不能彻底清除病灶的，例如脊柱等部位。手术后的局部辅助放疗，可以进一步降低局部复发率。化疗疗效没有确切的报道，但选择性动脉造影栓塞或介入化疗对本病较为有效。
