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基本信息
英文名称 ：angiosarcoma of bone
中文别名 ：恶性血管内皮瘤
作者
姚振均
概述
骨血管肉瘤（angiosarcoma of bone）又称恶性血管内皮瘤，是起源于骨内血管内皮细胞的高度恶性的骨肿瘤。极少见。3~74岁均可发病，以30~60岁多见。国内以10~30岁多见，30岁以下占69%。男性多于女性。
病理表现
肉眼：肿瘤由出血性海绵样组织构成，呈紫红色或暗褐色，质地脆而柔软，有时呈鱼肉样，界限不清楚，无包膜。
镜下：肿瘤由无数相互吻合的血管腔隙组成，腔壁为异形样单层或多层内皮细胞。细胞呈圆形或椭圆形不典型的内皮细胞，较正常细胞肥大，有轻度异形性。核圆形或椭圆形，染色质增多，核仁明显，胞浆丰富，浅染或呈细颗粒状。分化较差的细胞呈梭形，有明显间变，核分裂象多，在嗜银染色切片上，可显示血管的轮廓，并见嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团。
临床表现
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X线表现
多位于骨干骺端。多发性病变可侵犯多骨的大部分，可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则不整齐的斑片状、泡沫状和大片状的溶骨性破坏，边缘模糊，可出现病理性骨折，椎体和附件可同时受累。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时，可出现残留的三角形骨膜反应，病灶内无钙化影。
治疗与预后
易发生早期转移，预后不良。治疗应施行根治性手术切除或截肢术。血管肉瘤对射线有一定的敏感性，可辅助放疗。化疗对本病疗效不肯定。
来源
黄家驷外科学（上、中、下册）（第8版）,第8版,978-7-117-30167-1
