英文名称 ：leiomyosarcoma

平滑肌肉瘤（leiomyosarcoma）是起源于平滑肌的原发肉瘤。此肿瘤约占所有软组织肉瘤的10%，偶尔可发生于骨内。最常见于腹腔和腹膜后区，因为这是含平滑肌最多的地方。在肢体上该肿瘤通常起源于大血管壁，与动脉相比，更多见于静脉。但在偶尔的情况下，很难确定一个深部病变与血管结构的关系。也可发生于皮肤和皮下组织内，在这种情况下肿瘤与血管的关系则更不清楚。

平滑肌肉瘤的好发年龄为40~70岁。女性发病率高于男性。发病部位以腹膜后居多，其次为下腔静脉及下肢大静脉周围。

1.肉眼所见

术中可见皮下组织内的病变经常包膜不完整，浸润脂肪；而深部病变经常有明显的反应组织假包膜，位于肿块和邻近软组织之间。被推挤移位的血管经常掺入肿瘤，即被肿瘤所包绕。肿瘤剖面呈灰白色或棕色。肿瘤较大时，可见出血、坏死及囊变区。

2.镜下所见

在大切片和低倍镜全景视野下观察，肿瘤的边缘与邻近组织的关系在某种程度上取决于受累的组织。位于皮下组织的表浅病变，其边缘呈浸润性，具有很少的包膜或没有包膜；而深部病变经常被反应性假包膜所包裹。

分化良好的平滑肌肉瘤细胞长而纤细，有粉红色的嗜酸性胞浆，细胞核位于细胞的中间，两端圆钝呈雪茄状，胞浆内的嗜酸性物质呈纤维状外观，代表平滑肌的肌原纤维（图1）。细胞排列成簇，彼此互相平行。簇与簇之间交错成角，因此在一个视野中可见纵形的纤细细胞也可见横断的圆形细胞和细胞核。

在分化不良的病变内，细胞的排列方向随意，而不是通常的平行排列，并且细胞更具多形性。病变内含有更多的核分裂象，更不典型，因此呈高度恶性。

图1 平滑肌肉瘤标本的镜下表现

3.超微结构

电子显微镜有助于确定细胞质内的肌原纤维，对于分化不良的病变，电子显微镜可确定其组织发生。

4.免疫组化

与所有肉瘤一样，平滑肌肉瘤的波形蛋白呈阳性反应。比较特异的是硬纤维蛋白和平滑肌肌动蛋白呈阳性反应。这两种蛋白是平滑肌和横纹肌的成分，因此这两者或两者之一呈阳性反应，并不能区别平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，这些反应在确定分化不良的病变时非常有用。

1.X线表现

平滑肌肉瘤在X线上没有特点可使之与其他软组织肉瘤区别开来。其密度与周围组织相近，偶尔在肿块周围可见细小的颗粒状钙化。起源于骨的病变通常位于主要长骨的干骺端，表现为侵袭性穿透样溶骨破坏，X线表现不能提示其组织发生。

2.同位素扫描

软组织内病变在早期血管相经常可见局灶性摄取增加，而骨内病变则在晚期骨显像期显示摄取量增加。

3.血管造影

肿块呈现软组织肉瘤所具有高血供状态。起源于静脉壁的深部肿瘤，在血管造影时可见肿瘤与血管靠近并且神经血管束明显移位，反映出肿瘤与血管关系密切。

4.CT

平滑肌肉瘤的CT图像呈现软组织肉瘤的一般表现：软组织肿块的密度与周围软组织相仿，可被造影剂增强（图2）。

图2 左大腿平滑肌肉瘤的轴位CT图像，肿块的密度与周围软组织相仿，可被造影剂增强

5.MRI

T₁加权像呈相对低信号，T₂加权像呈明显高信号，易被造影剂增强。

像所有软组织肉瘤一样，ⅠA和ⅠB期病变需要广泛切除或经满意的术前放疗后行边缘性切除。对于表浅病变首选广泛切除，而对于深部病变则常用术前放疗加边缘切除，这样可以保留主要的神经血管束和骨骼。ⅡA和ⅡB期病变需要根治性切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。骨的平滑肌肉瘤用同样原则进行处理。

在大多数情况下，术前放疗可以在软组织病变周围有效地诱导出包膜形成。单独应用放疗不能有效地达到局部控制的目的。术前化疗无效，并且对肢体肿瘤的应用有限。

肢体平滑肌肉瘤对治疗的反应明显好于腹膜后或腹腔内者，前者五年生存率约为65%。皮下组织ⅠA和ⅡA期病变的生存率高于深部ⅡB期病变，前者五年生存率约为85%。静脉壁发生的平滑肌肉瘤由于切除难及转移率高，所以预后最差。