英文名称 ：lipasarcoma

脂肪肉瘤（lipasarcoma）是起源于脂肪的原发恶性肿瘤。是仅次于MFH的第二好发软组织肉瘤。有数种组织亚型：去分化型、黏液型、多形性型、脂肪瘤样型、圆细胞型及混合型等。但主要类型有两种：①黏液型脂肪肉瘤（约占所有脂肪肉瘤的50%），一般是低度恶性的Ⅰ期病变；②多形性型脂肪肉瘤（约占所有脂肪肉瘤的30%），通常是高度恶性的Ⅱ期病变，但有个别例外。

该肿瘤好发年龄为40~60岁。男女发病率大致相当。好发于大腿和后腹膜。

1.肉眼所见

在术中，可见肿块被包膜包裹，并且很容易从周围结构分离开。与高度恶性的多形性型脂肪肉瘤相比，这种现象在低度恶性的黏液型脂肪肉瘤更明显。两者均表现为分叶状。

黏液型脂肪肉瘤的切面呈柔软的黏液瘤样组织。偶尔有些病变主要由成熟的脂肪细胞构成，肿瘤组织很容易被辨认为脂肪。而比较常见的病变主要由不成熟的脂肪母细胞构成，表现为富含血管的组织。

多形性型脂肪肉瘤常表现为浸润性生长并富含脂肪。肿瘤内经常有明显的囊性退变和出血区，而在黏液型中这种现象是不常见的。在这两种类型的脂肪肉瘤的周围均常见卫星灶。

2.镜下所见

黏液型脂肪肉瘤的主要特征是：在黏液瘤样不定形基质中散布成片的脂肪细胞和/或脂肪母细胞，细胞、基质之比较小（图1）。肿瘤组织中含有大量纤细的毛细血管分支，呈独特的树枝状，在低倍镜下观察，肿瘤组织特别像道路图。

图1 脂肪肉瘤标本的镜下表现

多形性型脂肪肉瘤与黏液型相比，肿瘤组织更富含细胞。肿瘤细胞也是由脂肪母细胞和相对成熟的脂肪细胞混合而成。但是组织中缺乏毛细血管网和碱性黏液基质。多形性型脂肪肉瘤的第二个特点是肿瘤组织中含有大的、有时甚至是巨大的形态奇异的脂肪母细胞，这种细胞含有大量独特的酸性细胞质。这些细胞与MFH和横纹肌肉瘤中的细胞极其相似，若肿瘤组织中无明显的脂肪细胞，那么这三者的鉴别将很困难。

3.免疫组化

脂肪肉瘤仅对S-100抗原染色阳性，但是软骨、神经性以及肌肉起源的肉瘤也同样对S-100抗原染色呈阳性，因此S-100阳性染色并不能特异性地诊断脂肪肉瘤。

1.X线片

绝大多数脂肪肉瘤的密度与邻近的肌肉相似，X线上几乎没有特征可以将脂肪肉瘤与其他软组织肉瘤相区别。罕见的骨内脂肪肉瘤具有侵袭性病变的特征，表现为密度减低的穿透样破坏区，但此表现并不能提示病变的组织发生。

2.同位素扫描

像所有的软组织肉瘤一样，同位素扫描的早期血管相显示：与邻近正常组织相比病变区有局灶性的摄取量增加。但在晚期骨骼相中，经常可见脂肪肉瘤的同位素摄取量几乎比其他所有的软组织肉瘤都高。据推测，这种摄取量升高是由于脂肪肉瘤中含有大量离子钙。这种同位素摄取增加具有一定的规律性，足以提示其组织发生，但不总是可靠的。

3.血管造影

脂肪肉瘤是一种高血运病变，在血管造影的早期动脉相和晚期静脉相中，明显可见高血运状态。但是没有独特的血管造影特征可将脂肪肉瘤与其他软组织肉瘤区别开来。

4.CT

CT图像比传统X线片能更清楚地显示脂肪肉瘤的边界。病变密度常常比周围肌肉的低，虽然这种低密度不如脂肪瘤那么明显，但也常比其他软组织肉瘤低，足以提示其组织发生。注射造影剂可使病变的CT图像强化，反映出病变的高血运状态，同血管造影术所显示的一样。

5.MRI

脂肪肉瘤的MRI图像与所有软组织肉瘤的改变相同：T₁加权像信号相对低，T₂加权像信号比较强。T₁、T₂加权像均可见肿块呈多分叶状，但不能提示肿块的组织发生。MRI有助于评价肿块的范围和间室情况，但在确定肉瘤的组织发生类型上作用有限。

对黏液型、多形性型脂肪肉瘤以及其他少见的组织亚型的治疗是相同的。

手术治疗遵循软组织肉瘤的一般处理原则。低度恶性的Ⅰ期病变（大多数黏液型脂肪肉瘤），可行广泛切除或经满意的术前放疗后行边缘切除。Ⅱ期高度恶性者需根治性切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。

放疗被广泛地用于术前以辅助保肢手术，这样做可以使手术切除范围较小，从而获得较好的肢体功能。

脂肪肉瘤的化疗一般用于Ⅲ期已有转移的患者，或者对ⅡB期行预防性治疗。但对这些方法的疗效尚无足够的经验。

经过充分治疗的黏液型脂肪肉瘤的5年生存率约为90%，而多形性型脂肪肉瘤约为60%。若手术切除的外科边界足够，则局部复发率小于10%。脂肪肉瘤有个独一无二的特点，即下肢的病变得到控制之后，在腹膜后出现第二个病变的发生率为30%~50%，然而第二个病变属原发还是继发尚未可知。