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已收藏英文名称 ：malignant fibrous histiotoma
中文别名 ：骨原发恶性纤维组织细胞瘤
恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiotoma，MFH）是含有纤维和组织细胞成分的、骨和软组织的原发未分化多形性肉瘤。大约半数的骨内MFH与其他病变的发生有关系：如骨梗死、Paget病、纤维结构不良。
恶性纤维组织细胞瘤是成年人中最常见的软组织肉瘤。大多数MFH的病因不明。好发于40～70岁患者，男性多于女性。其好发部位为下肢（大腿多于小腿），其次为上肢（上臂多于前臂）和后腹膜，大多数（85%）起源于深筋膜深层。起源于骨骼的MFH倾向于发生在主要长骨的干骺端（依次为股骨、胫骨、肱骨）。
除去上述多形型MFH外，尚有数种组织亚型，即黏液型、巨细胞型和炎症型。这些亚型是根据特殊的组织特征来划分的，而这些特征是典型的MFH所不具备的。
1.黏液型
黏液型是第二常见的MFH亚型，发病年龄与发病部位与漩涡状多形型一样。大体标本中，黏液型MFH为多结节状，伴有类似黏液型脂肪肉瘤或良性肌肉黏液瘤中具有的透明胶状物。由于黏液型MFH富含黏液，因此其较多形型MFH更易出现局部污染，所以其局部复发率较高。黏液型MFH的转移率为25%。
2.巨细胞型
巨细胞型MFH发生于高龄人群，主要见于大的肌肉群中。容易出现血肿，肺转移率为50%。
3.炎症型
炎症型MFH也发生于高龄人群，更多见于后腹膜，转移率为50%。
1.肉眼所见
软组织MFH的大体特征同软组织肉瘤的一般特征，并无独特之处。骨内MFH与软组织MFH外观相同。若大体标本上同时可见梗死骨，则对诊断具有提示意义。
2.镜下所见
MFH的典型特征是：①恶性梭形细胞（即纤维细胞）呈“轮辐状”排列，构成肿瘤的基质；②有的区域内含有体积巨大形态奇特的组织细胞，细胞内含有大量颇具特征的嗜酸性胞浆；③大量的有丝分裂象；④散在的慢性炎症细胞。上述特点出现的多少可因病变而异，但常见的主要特征是纤维成分以及形态奇特的恶性组织细胞。“轮辐状”指的是由成纤维细胞产生的胶原排列成短束，形成回旋状或车轮状，这种排列形式在低倍镜下看得更明显。
恶性组织细胞是体积巨大形态奇特的细胞，具有各种各样的形状。在某些视野中，组织细胞与纤维成分混合在一起，而在另外一些视野中，它们可能聚集成簇（图1）。恶性组织细胞含有大量的嗜酸性胞浆，使之与横纹肌母细胞非常相似，但胞浆不含条纹状的肌原纤维。经常可在体积巨大的恶性组织细胞中见到异常的有丝分裂象，形态奇特。中等量的慢性炎症细胞散布于病变之中。与由纤维成分构成的区域相比，在由组织细胞构成的区域中这类炎症细胞比较明显。
图1 恶性纤维组织细胞瘤标本的镜下表现
1.X线片
软组织MFH没有独特的X线征象与其他软组织肉瘤相鉴别。病变内鲜有钙化或/和骨化区，也没有X线密度增高或减低区，因此无法提示病变的组织发生。骨内MFH呈穿透样密度减低区，边缘不清，皮质破坏并伴有软组织肿块。病变的这些特征并不能提示其组织发生，但有很多骨内MFH与业已存在的病变伴发，如陈旧性骨梗死、纤维结构不良或Paget病，因此，当在这些已存在的病变的邻近部位出现穿透样侵袭性病变时，则应高度怀疑MFH。病理性骨折常见。
2.其他影像学检查
软组织MFH在同位素扫描的早期血管相经常表现为摄取量增加。软组织内MFH血管造影表现为明显的高血供状态。软组织内的MFH，其CT图像表现为密度均一的肿块，注射造影剂可使肿块增强。和其他软组织肉瘤一样，MFH在T1加权像为低或中等信号，T2加权像呈高信号（图2），病变内出血和坏死的范围决定了信号是否均匀。
图2 左臀部恶性纤维组织细胞瘤，位于深筋膜深层
A.T1加权像呈低信号；B.T2抑脂加权像呈高信号。
以手术治疗为主，Ⅰ期MFH在不进行术前辅助治疗时应行广泛性切除。Ⅱ期MFH，对术前辅助治疗反应满意者可行广泛切除；对术前辅助治疗反应不满意者需行根治性切除。
对于软组织MFH，术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变内产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使保留肢体的广泛或者边缘性切除成为比较安全的手术。对于骨内MFH术前放疗作用有限。
MFH对化疗的反应比不上骨肉瘤或淋巴瘤。
典型的MFH表现为高度恶性的ⅡB期病变，不足10%的病变在初诊时仍局限于室内。MFH的病程呈快速侵袭性，主要转移到肺（90%），偶尔转移到局部淋巴结（10%～15%），影响预后的因素为：深度（位置表浅者优于深在者）、大小（体积小者优于体积大者）以及肿瘤的分级/分期。经最佳治疗后，5年存活率约为50%。
