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已收藏英文名称 ：peripheral chondrosarcoma
周围型软骨肉瘤(包括骨膜型软骨肉瘤)发病率比中心型软骨肉瘤少，恶性程度比中心型软骨肉瘤低。Ⅰ级占绝大多数，大约2/3，Ⅱ级约1/3，Ⅲ级极少见。
1.肉眼所见
瘤体较大，表面常不平，如菜花或蘑菇样，周围有纤维性薄的假包膜，病变可包绕骨赘基底及宿主骨。钙化表现为颗粒状，环状，不规则点状，黄白色外观，质硬。
在恶性度较低的病例（Ⅰ级）钙化-骨化常很致密而广泛，除了某些表层的软骨区域外，整个周围型软骨肉瘤呈象牙样质地。生长较快（Ⅱ至Ⅲ级）的周围型软骨肉瘤质软。由大的多液样小叶构成，含半透明软骨。在小叶中心常见到黏液样钙化。
2.镜下病理学特征
最精确的组织诊断在于认识最初的恶性征象，临床、放射学、大体标本的资料均很重要。组织学检查必须取样于非钙化区，与中心型软骨肉瘤不同，周围型软骨肉瘤总是由分化良好的软骨组成，可有黏液区，其软骨小叶是活跃的、不断增生的软骨。周围型软骨肉瘤也包含三种不同恶性度的分级。Ⅰ级占2/3，Ⅱ级占1/3，Ⅲ级少见。
1.肉眼所见
瘤体较大，表面常不平，如菜花或蘑菇样，周围有纤维性薄的假包膜，病变可包绕骨赘基底及宿主骨。钙化表现为颗粒状，环状，不规则点状，黄白色外观，质硬。
在恶性度较低的病例（Ⅰ级）钙化-骨化常很致密而广泛，除了某些表层的软骨区域外，整个周围型软骨肉瘤呈象牙样质地。生长较快（Ⅱ至Ⅲ级）的周围型软骨肉瘤质软。由大的多液样小叶构成，含半透明软骨。在小叶中心常见到黏液样钙化。
2.镜下病理学特征
最精确的组织诊断在于认识最初的恶性征象，临床、放射学、大体标本的资料均很重要。组织学检查必须取样于非钙化区，与中心型软骨肉瘤不同，周围型软骨肉瘤总是由分化良好的软骨组成，可有黏液区，其软骨小叶是活跃的、不断增生的软骨。周围型软骨肉瘤也包含三种不同恶性度的分级。Ⅰ级占2/3，Ⅱ级占1/3，Ⅲ级少见。
周围型软骨肉瘤X线表现较典型，诊断较容易。肿瘤起于皮质骨外侧面呈花椰菜样，表面凹凸不平。早期可在骨面上产生轻度反应骨，以后会出现侵蚀性破坏。大部分病损侵入软组织内，有较强的钙化骨化表现。
骨膜型软骨肉瘤表现为皮质旁的软骨性肿块，有时X线片上不显影，需要通过CT或MRI检查来明确界限。瘤体中常有颗粒状、点状或环状的钙化，偶尔有模糊的束状骨化影。肿瘤下骨皮质常有蝶形压迫，有时出现模糊不清的侵蚀，肿瘤周围可有骨膜反应，产生三角形骨化，部分包绕肿块基底部。
周围型软骨肉瘤放疗和化疗无效，预后取决于广泛切除的可能性及恶性度的组织学分级。去分化软骨肉瘤必须广泛或根治切除，并行辅助化疗。
