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周围型软骨肉瘤
基本信息

英文名称 :peripheral chondrosarcoma

作者
姚振均
概述

周围型软骨肉瘤是一种发生于骨外的软骨肉瘤,常继发于骨软骨瘤,特别是那些多发的骨软骨瘤。位于股骨近端、骨盆、脊柱及肋骨的骨软骨瘤,也要排除周围型软骨肉瘤的可能。周围型软骨肉瘤的发生率低于中心型软骨肉瘤。男性好发,男女比约为2∶1,多发生于成人。青少年时期的骨软骨瘤在成年后继续生长则提示周围型软骨肉瘤。

病理学

肉眼瘤体较大,表面常不平,如菜花或蘑菇样,周围有纤维性薄的假包膜,病变可包绕骨赘基底及宿主骨。钙化表现为颗粒状,环状,不规则点状,黄白色外观,质硬。在恶性度较低的病例(Ⅰ级)钙化-骨化常很致密而广泛,除了某些表层的软骨区域外,整个周围型软骨肉瘤呈象牙样质地。生长较快(Ⅱ~Ⅲ级)的周围型软骨肉瘤质软。由大的多液样小叶构成,含半透明软骨。在小叶中心常见到黏液样钙化。

组织学检查必须取样于非钙化区,与中心型软骨肉瘤不同,周围型软骨肉瘤总是由分化良好的软骨组成,可有黏液区,其软骨小叶是活跃的、不断增生的软骨。周围型软骨肉瘤也包含三种不同恶性度的分级。Ⅰ级占2/3,Ⅱ级占1/3,Ⅲ级少见。

临床表现
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辅助检查

影像学表现

与中心型软骨肉瘤相比较,其影像学表现为明显不透光的骨外团块,边界不清,凹凸不平的菜花样外观。病灶内钙化可呈结节样、点状、环状、菜花状阴影分布(图1)。

图1患者男性,29岁,周围型软骨肉瘤

A.X线平片左侧骨盆髂骨大部已被密度增高的肿瘤影替代,外侧可见软组织包块,边界不清,病灶内钙化明显,向盆腔内生长,同时股骨上端内侧可见同样病变;B.CT显示肿物自髂骨内板和髋臼顶部向盆腔内生长肿块,成菜花状,可见较多的片状钙化。

引自:运动系统与疾病(第2版).第2版.ISBN:978-7-117-31032-1.主编:贺西京 朱悦

诊断
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鉴别诊断
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治疗

周围型软骨肉瘤放疗和化疗无效,预后取决于广泛切除的可能性及恶性度的组织学分级。去分化软骨肉瘤必须广泛或根治切除,并行辅助化疗。

来源
运动系统与疾病(第2版),第2版,978-7-117-31032-1,2021.05
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