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已收藏中心型软骨肉瘤好发部位依次为股骨近端、股骨远端、骨盆、肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端，而躯干骨较少发生。长骨的肿瘤通常起源于干骺端或骨干的一端，因成人骺板已消失，肿瘤可侵犯骺端甚至关节。另外中心型软骨肉瘤更倾向于向阻力较小的地方扩张，尤其骨干的髓腔，所以接近半数的患者作出诊断时肿瘤已侵犯长骨骨干髓腔的1/3，1/2或更多。位于骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围的髂骨、坐骨、耻骨。位于肩胛骨的中心型软骨肉瘤好发于关节盂和喙突。
病理检查中除了随着Ⅰ级到Ⅲ级恶性程度的升高，细胞数量增多，细胞变大，核增大深染、异形，双核多核细胞逐级增多外，肿瘤的质地也有很大变化。Ⅰ级肿瘤与软骨瘤相仿，质地坚韧，钙化区多如砂粒样。Ⅱ级肿瘤组织虽仍见软骨外观，但颜色变灰，质地变软，并散布着黏液性区域。Ⅲ级肿瘤组织质地很软，充满灰白色胶冻样物质，夹杂着坏死囊变和出血液化灶。
X线检查表现为边界模糊的溶骨，骨皮质变薄，内部呈扇贝状，有些区域可出现皮质中断，而有些区域因为软骨骨化皮质增生反而显得骨皮质增厚。低中度恶性病损内软骨钙化常表现为不规则的雾状颗粒、结节或环状钙化圈。在侵袭性强的高度恶性病损内，骨破坏界限不清，广泛的皮质破损，较大的软组织肿块，钙化不明显而黏液区多。有时肿瘤只浸润松质骨而骨小梁破坏尚未达到X线能检测到的规模，且局部无钙化，必须借助CT、MRI、核素扫描才能及时诊断。另外长骨病变时，术前也需要通过这些检查来确定肿瘤在髓腔内浸润的范围，有助于手术方案的制订。
放疗、化疗对中心型软骨肉瘤无效，手术是唯一的治疗手段。低度恶性的中心性软骨肉瘤，可考虑作界限性切除或广泛性切除。再根据患者年龄、骨缺损的部位和范围决定采用丙烯酸甲酯填塞、自体骨移植、异体骨移植、人工假体置换等方法来重建骨强度和关节的活动功能。中度恶性或高度恶性的中心型软骨肉瘤只要行广泛性或根治性切除术后，局部的主要神经血管和关节的部分动力肌群能保留的仍能采用保肢、功能重建的手术方案，但有一定的复发率。中心型软骨肉瘤在软组织内复发时，常没有界限，一般无法整块切除，需要行截肢手术。如果高度恶性的中心型软骨肉瘤伴有巨大的软组织浸润肿块的，也需要考虑截肢手术。对于脊椎、骨盆部位中心型软骨肉瘤手术设计比较困难，可考虑行局限性切除。
