英文名称 :nonossifying fibroma
非骨化性纤维瘤(nonossifying fibroma)是一种由纤维组织细胞所构成的良性肿瘤,具有良性纤维组织细胞瘤的组织学特征,其中还含有不同数目的多核巨细胞、泡沫细胞和含铁血黄素。这是一种骨的发育性疾病,病变区域未能骨化而被纤维组织所取代。病灶较小,无明显症状,仅局限于皮质内的,与良性纤维组织细胞瘤有同样组织学结构的病变,过去称为干骺端纤维性缺损(metaphyseal fibrous defect)。
这是一种好发于青少年的骨的良性纤维性疾病,好发年龄主要在10~20岁,其次是20~30岁。这两个年龄段加起来可占到总数的60%~70%。大部分报道无明显性别差异或男性稍多于女性。
此病多好发于长骨的干骺端,多见于股骨、胫骨和腓骨,其中股骨远端和胫骨近端最多。其次是上肢骨,肋骨和骨盆偶见。报道此病在下肢三骨的发病数占总数的60%~90%。此病除大部分单发外,还可有少量多发,在10%以下。
肉眼所见一般为刮除标本,质软呈灰白色或棕黄色,不含骨质结构。镜下所见为以纤维组织为主的结构,梭形的成纤维细胞之间为胶原纤维,其间还有成堆的多核巨细胞和泡沫细胞。肿瘤组织中见不到骨组织,只有肿瘤的边缘才可以见到反应性的新生骨。
典型的X线表现是长骨的干骺端一侧皮质发生的长椭圆形病变,病变侧皮质骨变薄且可有轻度膨胀(图1),呈扇贝状,且常见到膨胀区皮质骨壳的局部骨折。病变的松质骨侧有反应性硬化骨。病变为较均匀的低密度区,但可有不规则骨嵴而使之成为多房性。病变大小不一,小者仅局限在皮质内,大者可膨胀至对侧皮质并与对侧皮质合为一体,占据整个髓腔,使你很难看出它是一个皮质病变,而误将其认为是骨囊肿或其他良性囊性疾病。CT扫描能够更清晰地显示病变占据髓腔的大小范围(图2)、皮质的厚薄、硬化缘的厚薄和骨嵴的情况,从而帮助我们更好地估计病变对骨干强度的影响。

图1 右胫骨干正侧位X线片显示右胫骨干非骨化性纤维瘤

图2 右胫骨干非骨化性纤维瘤的轴位CT表现
该肿瘤为良性骨病变,生长缓慢,且患者成年之后肿瘤可停止生长并逐渐自行骨化愈合。病变较小者一般没有症状,较大的病变有可能容易引起病理骨折,这也是这一部分非骨化性纤维瘤需要手术治疗的一个主要目的。一般的判断依据为在X线片上无论正侧位,肿瘤横径超过骨干横径的一半时,即认为对骨强度影响较大,发生病理骨折的几率较高,需行手术治疗。手术行局部肿瘤的刮除和植骨,骨缺损较大时酌情加用内固定。即便是在骨生长活跃期的少年儿童,术后复发的也非常罕见,恶变亦未见报道。