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已收藏英文名称 ：ndromyxoid fibndromyxoid fibroma
软骨黏液样纤维瘤（ndromyxoid fibndromyxoid fibroma）是一种主要由黏液样软骨组织形成的软骨来源的肿瘤。称为“软骨黏液样纤维瘤”是一种传统概念的沿袭，它并非是一种纤维瘤，而是一种软骨性肿瘤，因此Schajowicz早就提议将其改为“纤维黏液软骨瘤”。该病在组织学上易同软骨肉瘤相混淆。该病生长缓慢，生长成巨大者少见，多为Enneking的2期病变，1期很少，但可发展为侵袭性的3期，突破皮质形成软组织肿块。
此病好发于10~30岁，尤其以20~30岁居多，约可占总数的50%~60%，30~40岁也可有少量发病。关于男女发病情况多家报道互有多少，但总体差异不大。病变好发于长管状骨的干骺端，下肢较多，可占到总数的60%~80%，尤以胫骨近端多见。其次是股骨和腓骨，发生在跗骨和跖骨并不少见。
肉眼可见肿瘤为实性灰白色，质软而韧，可见黏液和囊性变。即使皮质骨包壳已被完全破坏，病灶表面仍有骨膜覆盖，病变组织较易从骨包壳内剥离。镜下所见，淡染的黏液样软骨排列成小叶状，深染的基质细胞点缀其中。高倍镜下，嗜碱性的结节由黏液样软骨组成，基质细胞区由梭形细胞和小的多核巨细胞组成。
X线表现为长管状骨干骺端的溶骨性病变，多呈极度的偏心性，甚至有时造成皮质发病的感觉（图1）。局部骨壳向外膨胀明显，外骨壳可变得很薄甚至影像上无法看清，内骨壳硬化明显，病变区内软骨钙化少见。肿瘤区域一般不会很大，超过10cm长轴的极为少见。较小的病变也可出现良性皮质内病变所经常出现的“贝壳征”。膨胀的骨壳少有骨折，无骨膜反应。部分骨包壳不完整的影像易被诊为恶性肿瘤。CT主要可清晰显示病变区域及包壳情况，可以发现不明显的钙化点（图2）。MRI影像中，T1加权像为低信号，T2加权像为高信号（图3）。
图1 左胫骨近端正侧位X线片显示左胫骨近端干骺端软骨黏液样纤维瘤
图2 左胫骨近端软骨黏液样纤维瘤的轴位增强CT表现
图3 左胫骨近端软骨黏液样纤维瘤的轴位MRI T2加权像表现
大部分为2期病变，单纯行刮除手术后复发率可达到10%~25%，所以进行扩大的刮除、相邻骨壳的磨除和其他的进一步的灭活处理是必要的。植骨或填充骨水泥均可，但骨骺闭合前的患者，尤其病变靠近骨骺生长板的患者，最好植骨。以病变的大小及对骨强度的影响决定是否加用内固定。3期患者及反复复发患者应行广泛切除。本病极少发生恶变，化疗和放疗均不敏感。
