疾病详情-疾病-人卫临床助手-人民卫生出版社 Insert title here Insert title here
Insert title here
首页 >  疾病 >  成软骨细胞瘤
成软骨细胞瘤
基本信息

中文别名 :软骨母细胞瘤

作者
姜南春
概述

成软骨细胞瘤 (chondroblastoma)以往又称软骨母细胞瘤,起源于成软骨细胞瘤或成软骨性结缔组织,有良、恶性之分,良性者占绝大多数。良性软骨细胞瘤是一种少见的良性骨肿瘤,在原发性骨肿瘤中不到1%,占良性骨肿瘤约为9%。过去常被误认为是一种非典型的巨细胞瘤,亦称为含软骨的巨细胞瘤、钙化性巨细胞瘤等,1942年Jaffe认为其属于单独类型的肿瘤,称其为良性成软骨细胞瘤,并得到广泛承认。肿瘤主要由成软骨细胞构成,肿瘤基质内和细胞质内可有钙化,常出现于软骨成熟后的变性期。肿瘤好发于四肢长管骨骨骺区,半数以上发病于膝部(股骨下端和胫骨上端占57.1%)。55%起源于骺板,再侵及骺部和干骺端,很少原发于干骺端。

部分成软骨细胞瘤治疗后可以复发并侵犯邻近组织结构,甚至发生转移等,称之为恶性(侵袭性)成软骨细胞瘤。Mirra将此分为下列三种情况:①成软骨细胞瘤发生肉瘤变;②成软骨细胞瘤发生良性肺转移;③可能是一种特殊的成软骨细胞瘤,称为成软骨细胞瘤样软骨肉瘤。

病因学

成软骨细胞瘤的起源有两种学说,即起源于胚胎性软骨或原发于生长期的骺板残余。

病理特征

肿瘤切面呈蓝灰色或灰白色,质韧,其内见黄色沙砾样钙化,肿瘤轻度膨胀,和周围组织分界清楚,可见反应性骨质硬化带。镜下可见大小、数量不等的成软骨细胞和多核巨细胞,肿瘤内可有出血、坏死和囊变。近年来,S-100蛋白免疫活性被用于成软骨细胞瘤与其他组织学上相似的肿瘤 (如巨细胞瘤)的鉴别,S-100蛋白与软骨形成有关,成软骨细胞瘤对S-100呈强阳性,而巨细胞瘤呈阴性。

临床表现
此内容为收费内容
影像学表现

1.X线、CT表现 

主要表现为圆形、椭圆形或不规则形的溶骨性骨质破坏,可单房或多房,骨皮质膨胀变薄,边缘可呈分叶状,内常见斑点状或半环状钙化密度影,多有完整或不完整的薄层高密度骨硬化边,有时可见少许骨膜反应,如病灶穿破骨皮质进入软组织可出现软组织肿块影,同时诊断时应高度怀疑恶性的成软骨细胞瘤。

2.MRI表现 

成软骨细胞瘤的MRI检查无特异性征象,MRI征象与肿瘤的继发性改变有关,T1WI多呈等或低信号,T2WI肿瘤多为高信号,均匀或不均匀。瘤内出血T1WI可呈高信号;瘤内囊变和出血在T2WI多为高信号。增强扫描肿瘤多不均匀强化,而瘤周水肿区不强化。

鉴别诊断
此内容为收费内容
治疗和预后

以彻底刮除肿瘤组织后行植骨术为主。应用冷冻技术结合刮除可降低复发率。若肿瘤小,偏心生长,可作包括周围正常骨的肿瘤边缘切除术。肿瘤大而生长速度快者,宜作大块切除术。复发性肿瘤或有恶变者应考虑行节段切除或截肢术,远处转移灶(如肺转移灶)可切除。肿瘤经彻底刮除一般能治愈,刮除不完全者可复发。

来源
实用外科学 (下册),第3版,978-7-117-14353-0
颅骨病变的影像学诊断,第1版,978-7-117-22818-3
下一篇:成骨细胞瘤
评论
发表评论
相关疾病
相关病例