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基本信息
英文名称 ：fibrodysplasia ossificans progressiva
中文别名 ：进行性骨化性纤维组织发育不良症
作者
马昕;顾湘杰
英文缩写
FOP
英文别名
fibrodysplasia ossificans progressiva
概述
进行性骨化性肌炎（myositis ossificans progressiva，MOP）又称进行性骨化性纤维组织发育不良症（fibrodysplasia ossificans progressiva，FOP）。甚为少见，为一种全身性、进行性、多发性的肌肉骨化现象。其特点为在胎儿或婴儿时开始发病，横纹肌纤维、筋膜、腱膜、韧带和肌腱由上而下地发生进行性骨化，可同时伴有尺桡骨端、肋骨或脊椎骨附件的骨端联合。临床上可见短颈，少指和小指（趾）的畸形，多见为拇指（趾）的短小。
病因和病理
病因不明，可能为中胚层发生或发育异常。多数认为是结缔组织某些成分遗传方面缺陷所引起的继发性全身肌肉广泛发生钙化和骨化的疾病。男性多见，为显性遗传。早期有明显间质内水肿和结缔组织内增殖，肌纤维发生继发性萎缩和变性，后期有中胚层组织钙化和骨化。
症状和体征
此内容为收费内容
治疗
无特殊治疗。可以服用皮质激素及理疗。对是否手术有不同看法。一种认为简单手术切除肿块无临床意义，因为手术无法彻底切除干净，反会加重骨化，切除部位病变很快复发且由于瘢痕作用症状加剧。许多作者不同意任何手术，甚至包括活检。另一种认为该骨化非损伤引起，故对于明显影响关节活动和出现局部神经受压表现的局限性骨化可在病情静止期予以切除。最近有在手术前后应用二磷酸盐类药物来防止疾病的复发及加剧。二磷酸盐类药物理论上被认为是可阻止磷酸盐结晶，有防止异位骨化的作用。但是应用过量可导致患儿佝偻病样改变。不建议在急性期做按摩和物理治疗。放疗对本病效果不确切，存在争议。
来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
