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已收藏先天性髌骨脱位又称先天性髌骨外侧脱位，多为双侧，是出生后即可见到的一种较为罕见的新生儿畸形。
病因不明，部分患者有遗传倾向。偶可并发其他先天性畸形，如先天性多发关节挛缩症和Down综合征。患者髌骨外缘与髂胫束紧密相连，髂胫束挛缩严重，股四头肌发育异常，股内侧肌缺如，髌骨发育很小，使整个伸膝装置外移，以至引起一系列畸形，髋关节和膝关节的屈曲畸形、膝外翻、胫骨外旋和腰过分前凸。股骨髁间窝发育不良，但骨端基本正常。
Eilert提出先天性髌骨脱位可分为固定性脱位和滑动性脱位两种。两者有不同的临床表现，矫正时机也不同。前者表现为脱位持续固定，常发生在婴儿，膝关节屈曲挛缩，多有功能障碍，需早期手术矫正。而滑动性脱位则在膝关节活动时可复位，常发生在5~10岁，关节活动正常，一般没有功能障碍，可在患儿出现症状时手术矫正。
应尽早手术治疗，目标在于髌骨外侧挛缩结构的松解（关节囊、部分髂胫束、股四头肌外侧部分），使髌骨复位。对大多数幼儿，广泛的外侧松解和内侧关节囊紧缩缝合就能达到手术目的，对年长儿童还需将股内侧肌前置。早期治疗的话，膝关节功能多有恢复，伴随的畸形随生长发育而得以逐渐矫正。Gao等采用膝外侧松解、膝内侧紧缩及髌韧带外侧半移位术治疗髌骨脱位获得88%的优良率。
手术步骤：
1.松解髌骨外侧一切挛缩组织，并作好重建准备。切口从大腿外侧中下沿髂胫束到胫骨结节弯向内侧，将髌骨外侧的挛缩组织充分松解，包括髌韧带外侧，将股外侧肌的远端从髂胫束、股四头肌腱外侧缘和髌骨外缘的连接处纵向切断，向上游离后备用。将挛缩的髂胫束切断，如股二头肌挛缩明显则作延长，此时髌骨外侧挛缩组织已完全被松解。
2.髌骨的复位 沿髌骨内缘股直肌与股内侧肌之间切开，此时髌骨可复位至股骨髁间。如果股四头肌腱和髌韧带仍不成直线，屈曲膝关节仍存有髌骨外脱位的力量，可将外侧髌韧带一半移缝至内侧，直至作胫骨结节内下移手术。
3.修补缝合软组织，加强伸膝装置，将内侧松弛的关节囊及滑膜切除一部分后拉紧缝合。将股内侧肌稍向上游离之后用肌腹组织盖过髌骨缝合于髌骨外缘，加强固定髌骨于中立位的力量。被松解的股外侧肌远端向上移位缝于股四头肌腱上部，减少向外牵拉髌骨的力量，切除内侧多余关节囊及滑膜，修补外侧滑膜缺损。术中屈曲膝关节90°，髌骨不再向外滑移，即认为满意。术后屈膝30°位长腿石膏托固定共6周，早期锻炼股四头肌收缩功能，拆石膏后练习膝关节伸屈活动（图1）。
图1 先天性髌骨脱位手术
1.股外侧肌向上移，缝在股四头肌腱上 2.游离移植滑膜片，覆盖股骨外髁部分 3.股内侧肌盖着髌骨，缝合在髌骨外缘 4.髌韧带外侧一半，移到内侧
