中文别名 ：Sprengel畸形

该病为较少见的一种先天性畸形。特征是肩胛骨高于与胸廓相对应的正常部位，患肢上臂上举活动受限，可同时合并有颈肋、肋骨发育不全、颈、胸椎的畸形。1863年由Enlenber首先描述。1891年Sprengel报告4例，并讨论病因，故本病又称Sprengel畸形。

这是胚胎期间肩胛带下降不全的结果。肩胛带在胚胎期间是颈椎旁的一个肢芽，自胚胎的第4个月起逐渐从对应的颈₄~颈₆的位置下降至第2~7肋间。由于某种原因，肩胛带的正常下降过程受阻，就形成高肩胛畸形。可发生在一侧或者双侧。

胚胎发育过程中，肩胛带随之下降，同时肩胛骨的横径与垂直径的比率逐渐减少。但由于下降过程中断或受阻，使肩胛骨处于胸廓后较高处，肩胛骨正常发育受到影响，发生了形态变化。常见的病理改变可分成两个方面：①骨的变化。前者是肩胛骨位置高，最高时与枕骨相接触，上部向前弯曲，超过胸廓顶部呈钩状，内缘及下角向脊柱内移，甚至与相邻的颈椎与上胸椎的棘突有骨性、软骨性或纤维性连接。形成全部骨性连接的称为肩椎骨（omovertebral bone），肩胛骨内上角与颈椎棘突与横突之间有一纤维束和软骨或骨性的束带，称之为肩椎骨桥。有的在骨桥与肩胛骨之间有发育较好的关节，有的仅见一些纤维组织。肩胛骨体一般发育很小。除肩胛骨畸形外，可合并脊柱侧弯、脊椎体缺如、肋骨融合及肋间隙变窄等畸形。②肌肉的变化。肩胛骨的诸组肌肉部分或完全缺损，肩胛提肌和菱形肌变得纤细并有不同程度的挛缩或纤维化。

畸形不严重、功能障碍不显著者，不考虑手术治疗，可作些被动和主动的上肢活动，如外展、上举、下压及内收，伸展牵引短缩的肌肉，改善和增进肩的外展和上举功能。

手术治疗适用于畸形严重、功能障碍明显的患儿。患者除了肩胛骨的升高外，还合并有其他的骨性及软组织畸形，故选择手术治疗时应考虑下列因素。①年龄：以3~7岁手术疗效较好。年龄太小则不能耐受手术。8岁以上者，手术时过于注重矫正畸形，常引起臂丛神经牵拉而造成损伤，同时组织发育接近成熟，缺乏弹性，对肩胛骨位置的变化适应性差，故功能改善收效甚少，应慎重考虑。②畸形程度：对畸形严重合并有功能障碍者应考虑手术，功能障碍不著而仅有外观畸形可不考虑手术。③双侧畸形：如畸形对称可不考虑手术治疗。④如合并有其他脊柱及肋骨严重畸形，估计术后功能改善不大，不应手术治疗。

手术原则是松解肩胛骨周围软组织，使肩胛骨下降至正常位置，切除阻碍肩胛骨下降的骨性、肌性连接，注意避免血管、神经损伤。

几种常用的手术方法：

1.肩胛骨内上部和肩椎骨桥切除术

全麻，俯卧位，在患侧肩胛冈上作一横形切口，切口内自斜方肌上部纤维起，外至肩峰。将肩胛骨内上缘上方的斜方肌分离牵开，显露肩胛骨的上部和肩椎骨桥。在肩胛骨上切断肩胛提肌和菱形肌附着点。肩胛骨切除多少，因患者而异，原则是必须包括肩胛冈上部、肩胛冈内侧端和突出在肩胛骨内侧缘的结节，因此结节可能与棘突相抵触。切除部分肩胛骨时必须连同骨膜一并切除，以防骨质再生，影响术后疗效。最后切除肩椎骨桥，将维持肩胛骨高位的软组织切断后，肩胛骨可以有不同程度的下降。

2.Woodward手术（肩胛骨下移固定）

主要步骤是将斜方肌的起点移至更低位的棘突上。此法目前临床上使用较多。

全麻，俯卧位，双肩均消毒铺巾，以便术中参照健侧肩胛骨的正常位置。自第1颈椎棘突至第9胸椎棘突作一正中切口，于棘突上切断斜方肌和大小菱形肌的起点，然后向外侧翻开游离的肌肉瓣，显露出肩胛骨上角的肩椎骨桥或纤维束带，连同骨膜切除肩椎骨桥，如无骨桥，则切断纤维束带或挛缩的肩胛提肌，需注意防止损伤副神经、肩胛上神经与肩胛横动脉。肩胛骨内上角如向前弯曲超过胸廓顶部者应将内上角凿除。在颈₄水平切断斜方肌的附着点后，肩胛骨可比较容易地被推下移至接近正常位置，使术侧肩胛冈与健侧肩胛冈达同一水平。维持肩胛骨在此矫正位置后，再将斜方肌、菱形肌缝回原起点以下的棘突，斜方肌的下部则应有过剩的部分。术后患肢用肩肱绷带包扎，2~3周后逐渐进行肩关节活动（图1）。

图1 肩胛骨下移术

①切断的斜方肌上部 ②被压下的肩胛骨 ③皮肤缝合线 ④斜方肌过剩部分