先天性脊柱畸形可分为：①形成不良（Ⅰ型）；②分节不全（Ⅱ型）；③混合型。此分类以X线脊柱的表现为基础。

1.形成不良（先天性脊柱畸形Ⅰ形）

可以是一个典型的分节完全、单—椎弓根、楔形的半椎体；也可以与相邻椎体融合。这两种不同的形成不良，发展趋势也不同。不分节封闭型半椎体其侧弯的发展比完全分节未闭型半椎体轻（图1）。

图1 先天性半椎体

（1）未闭型；（2）封闭型；（3）部分分节型；（4）半椎体交替排列型

2.分节不全（先天性脊柱畸形Ⅱ形）

类似于形成不良，也有分节不全程度的不同。椎体阻滞为两个椎体越过相邻椎间盘融合在一起。然而，典型的分节不全是骨桥，仅发生于一侧，两个邻近的椎体间有完好的椎间盘。骨桥可延伸到两个或更多的椎体。由于分节不全骨桥阻碍，其侧弯有向凸侧加剧的趋势。未分节骨桥最常见于胸椎。

尽管常将形成不良与分节不全分开讨论，但两者能同时发生。当半椎体的对侧合并骨桥形成时，则侧弯将进展明显。

3.混合型

为形成不良和分节不全合并肋骨畸形。

影像学检查应包括：脊柱X线片(最好全长片)、断层摄影、三维CT或MRI扫描，充分了解其异常的解剖关系和畸形的部位。例如，胸椎半椎体可伴有上、下的代偿性侧弯，从而获得躯干的平衡。然而，腰骶结合部的半椎体可导致严重的躯干倾斜，并促使在胸腰段出现一个大的结构性代偿性侧弯。

根据畸形的特点及其所引起的脊柱发育异常的程度不同可采用相应的治疗措施。

1.严重脊柱侧凸（伴或不伴旋转）畸形者

应按脊柱侧凸进行手术治疗。

2.严重驼背畸形影响日常生活者

可行截骨术治疗。

3.青少年病例

为避免或减缓脊柱畸形的发生与发展，可对脊柱的凸侧一至数节先行植骨融合术，以中止该节段的生长。

4.轻度畸形者

可辅以支架，并加强背部肌肉锻炼。

支具对先天性脊柱侧弯上下端出现的结构性代偿性侧弯是有效的，但是支具不能控制一个短节段。如果弯曲发展应停用支具治疗。支具也可在手术矫正后用于治疗代偿性结构性侧弯。手术治疗先天性脊柱侧弯的方法很多。早期可采用较简单的手术方法，能达到满意的效果而无严重并发症的危险。原位融合是治疗先天性脊柱侧弯的经典方法，一般是指不使用器械的后路融合术。侧弯部融合成功的关键是多而广的植骨，需要融合整个侧弯节段和两侧椎板，可能需要异体骨与自体骨植骨。侧弯后路融合的缺点是需要融合较长的脊柱节段，这将对融合范围内的椎骨生长起限制作用。原位后路融合并不随时间的延长而出现侧弯逐步自然矫正。此法对严重侧后弯的患者，由于不能控制畸形以及存在假关节形成的可能性，因而不是一种好的方法。同样腰骶部的半椎体也不适合行后路融合术，否则可能引起明显的畸形，包括躯干变形和较大的代偿性胸腰侧弯。这种特殊的畸形最好采用半椎体切除术（图2）。侧弯部原位融合的患者，不论单纯后路融合或前、后路联合融合，应该用石膏或使用支具外固定，至少要到放射线检查提示融合已经完成。

图2 半椎体切除融合内固定术

（1）X线正位片；（2）X线侧位片；（3）CT片；（4）术后X线正位片；（5）术后X线侧位片