先天性肌性斜颈是由于出生后一侧的胸锁乳突肌挛缩和纤维变性所致的一种畸形。病变可累及全部肌肉,但大多只累及胸锁乳突肌的锁骨附着点。右侧比左侧常见。患儿头偏向患侧,下颏转向健侧,同时合并面部的不对称,它不同于由于先天性颈椎发育异常(如半椎体畸形)引起的骨性斜颈。
本病发生原因仍不十分明了。有几种假说,包括宫内胎儿的位置异常、产伤、感染和血管损伤。Stromeger(1891)认为先天性肌性斜颈与产伤有关;而Mikulicz(1906)认为与胸锁乳突肌的血供受阻引起该肌的缺血样挛缩有关。本病往往合并其他肌肉骨骼系统的疾病,如髋关节发育不良、马蹄内翻足等。Davids、Wenger等通过对先天性肌性斜颈和正常儿童的胸锁乳突肌的MRI检查、尸体解剖、活体测压等方法,证实了人体存在胸锁乳突肌的筋膜室,而肌性斜颈的发生可能就是筋膜室综合征的结果。
1.非手术治疗
适用于轻度斜颈和幼小婴儿。对诊断明确婴儿即可进行热敷和按摩,促进肿块吸收消退,防止肌性挛缩。卧位固定及手法推拉也是必不可少的。手法推拉即将头枕部转向健侧,面部转向患侧,抬髙下颏,逐渐拉长患侧的胸锁乳突肌。手法要轻柔,不要造成损伤,手法推拉在出生2周即可开始。由于手法牵引及扳正治疗需持续较长一段时期,故必须教会婴儿家长治疗方法,配合治疗。卧位固定即在睡眠时仰卧位,头及枕部偏向健侧,下颏转向患侧,应以小沙袋固定头部两侧,以维持在矫正位置上。部分病例通过上述早期持续处理和家长的良好配合,可以治愈。
2.手术治疗
非手术治疗无效、斜颈畸形和胸锁乳突肌挛缩显著者,不论面部有无畸形,年龄在半岁以上,12岁以下者均可手术治疗,此时颈椎尚无明显器质性变化。Coventry和Harris认为,12岁以前任何年龄者通过手术均可获得良好效果,因为面部和颅骨的畸形可以在术后的生长期中自行矫正。对于年龄超过12岁、面部畸形严重者,手术后不易改善。有时随着头颈部畸形的纠正,面部不对称性畸形反而更加突出,外观较术前更差,应向患者说明,取得理解。对于年龄大、颈椎已有倾斜畸形的患者,术后虽不能纠正斜颈畸形,但可增加颈部的活动度,也可予手术,但应事先告知患者手术效果。手术方法一般有下列几种:
(1)单极松解术(胸锁乳突肌锁骨头及胸骨头肌腱切断术):
适用于轻度畸形儿童。麻醉后仰卧,头偏向健侧,在胸锁关节和锁骨内侧端上方1cm处作一横切口3~5cm。逐层切开皮肤、皮下、颈阔肌,露出胸锁乳突肌的锁骨头及胸骨头。将止血钳置于该肌后侧,在锁骨上2cm处切断肌腱,勿损伤锁骨下静脉。切断后将该肌止点提起,向上翻转探查,如肌肉有粘连,一并松解。切断紧张挛缩的纤维组织或筋膜,甚至包括颈动脉鞘周围之纤维束带,达到彻底松解的目的。注意分离胸锁乳突肌中段时,勿损伤穿过的副神经。术中将头转向健侧,即过度矫形位,如无困难,手术即告结束。术后早期手法牵伸颈部,持续3~6个月。一般不需石膏或支具固定。也有将锁骨及胸骨两端止点上的胸锁乳突肌部分切除,以防术后再有粘连和连接。
(2)双极松解术:
适用于中、重度畸形。如果单极松解尚不能达到过度矫正,必要时加作乳突切口。分离胸锁乳突肌的乳突端,避免损伤耳后动脉及枕动脉。在乳突尖下切断该肌,注意勿损伤副神经和面神经。术后将头放置在过度矫形位。对年龄较大和病变严重的患者,有时还需将斜方肌的乳突起点切断,可获更好效果。年龄较大的婴儿,术后应用石膏固定在矫形位约4~6周。石膏拆除之后,仍需坚持头颈部的手法按摩及矫形扳正,这是保证手术成功的重要环节。如有可能应鼓励患者作主动的肌肉锻炼来矫正畸形。
(3)胸锁乳突肌切除术:
1895年Mikulicz提倡对胸锁乳突肌有严重挛缩,面部进行性不对称患者均可采用此法,效果较好。
近来有人采用微创内镜下松解胸锁乳突肌,认为具有精确性高、减少血管神经损伤、瘢痕不明显等优点。