中文别名 :山谷热
球孢子菌病最早于20世纪60年代发现于北美,是北美地区一种散发的地方性呼吸系统疾病,之后各地陆续亦有不少包括骨球孢子菌病在内的散发性报道。我国也有发生于眼内、皮肤的病例报道。若本病患者全身系统检查未发现其他部位病变和相关既往感染病史,则系骨内原发的球孢子菌病(进行型)。骨球孢子菌病亦称山谷热。
X线片上可见骨骼病变发生于松质骨,以破坏为主。为单房性或多房性囊性破坏区,边界清楚,伴有骨膜反应。若病变为多发性,常侵犯脊柱、骨盆和手、足短管状骨,并形成软组织内脓肿,尤以脊柱受累时多见。长骨病变常发生于干骺端,呈骨髓炎样改变,可导致关节边缘破坏。CT和MRI检查或许有助于诊断。以长骨干骺端病变为例,CT检查可见干骺端以骨髓腔为中心溶骨性骨质破坏,无骨皮质膨胀,皮质局限性缺损,未见骨膜反应和硬化边缘区、关节腔内积液;MRI检查见长骨干骺端骨质破坏,T1WI信号减低,T2WI信号增高,其中心有信号更高的液性区,病变区膨大不明显,病变之周围软组织液体信号弱。
全身抗真菌治疗可选用克霉唑、两性霉素B、氟胞嘧啶、2-羟米替等,对该病均有效,也可选用大蒜治疗。2-羟米替与两性霉素B的作用相似,但毒性小得多。两药需经静脉输入,一般于几周内达到总量(两性霉素B 2~3g或2-羟米替8~12g)。对骨内球孢子菌病的手术治疗为局部病灶清除及窦道切除,疗效明显。但有报道称本病有复发倾向,复发者多在半年至1年内发生,因此须有足够疗程予以彻底治疗,治疗后仍需跟踪随访,防止复发。