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阴囊佩吉特病
基本信息

英文名称 :Paget disease of scrotum

中文别名 :阴囊类性癌;阴囊Paget病;阴囊湿疹样癌

概述

阴囊佩吉特病也称阴囊湿疹样癌、阴囊类性癌,或阴囊Paget病,是乳房外湿疹样癌的一种,少见,好发于60岁以上老年人。

病因学

病因目前尚不清楚,目前对Paget病的发病有几种假说:①可能与顶泌汗腺癌有关,为汗腺癌在表皮内转移生长所致;②可能是起源于胚胎恶性肿瘤转移引起;③可能因其他疾病,局部放疗后造成。

病理学

阴囊、阴茎皮肤可见界限清晰的红斑和湿疹样病变。显微镜下阴囊皮肤表面角化增厚,表皮内见有大圆形、空泡状、核大不规则,多个核仁或核仁巨大,有丝状分裂的Paget细胞,无细胞间桥,这种细胞呈条索状、巢状、岛屿状弥漫性分布,部分区域可见顶泌汗腺癌。癌细胞可侵犯真皮层,并可能向腹股沟淋巴结转移。有人认为Paget病是一种特殊类型的原位癌,癌细胞在基层和基底膜之间向表皮内侵犯,并在表皮细胞内蔓延,形成Paget病。

Paget病的临床病理分期:A1期病变局限在阴囊。A2期病变累及阴茎、精索、睾丸,但无腹股沟淋巴结转移。B期:手术切除的腹股沟和髂腹股沟淋巴结转移。C期:肿瘤无法切除,或有远处淋巴结或脏器转移。

临床表现
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诊断
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治疗

手术切除是首选的有效治疗方法。切除范围应包括肉眼所见病灶边缘外2cm的正常皮肤,深度应达皮下组织至睾丸壁层鞘膜。对病灶广泛,可疑肿瘤切除不够彻底的应行切缘冷冻切片检查,如切缘仍见癌细胞应补充切除。如切除范围广泛,创面无法对合覆盖的,可用带血管蒂的转移皮瓣覆盖。腹股沟淋巴结肿大仅少数为肿瘤转移,大多为炎症性肿大,应行腹股沟淋巴结活检。如活检阴性,不行淋巴清扫术;如活检有淋巴结转移,结合CT检查,是否行腹股沟和髂血管周围淋巴清扫术;如侵犯深层组织,应包括同侧睾丸、精索一并切除。如病变已属晚期,无法手术切除,可以试用放疗或化疗,可短期延长患者生存期,预后差。

作者
林宗明
来源
实用外科学(第4版)(全2册),第4版,978-7-117-23988-2
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