正常尿路由肾盏、肾盂、输尿管、膀胱和尿道组成,肾实质分泌形成的尿液,经过这一通畅的尿路排出体外,以维持机体内环境的平衡。因此,尿路腔道的通畅是保持尿液正常排空的首要条件。尿路梗阻则是指泌尿系统本身或其以外的一些病变,引起泌尿系统腔道的任何部位的梗阻,造成梗阻近端尿路的尿液潴留,最终导致肾积水、肾功能减退,甚至肾衰竭。
尿路梗阻往往是大部分泌尿外科疾病的原发病或并发症。在临床上,尿路梗阻的原因在年龄和性别上有一定区别。20岁以前的男女发病率相似,而小儿以先天性畸形为多见。20~60岁之间,男性常见原因是结石、肿瘤、结核或损伤,女性因生育、子宫内膜异位症和子宫肿瘤及妇科手术等因素,发病率较高。60岁以上,男性因良性前列腺增生症和泌尿系统肿瘤等原因,使尿路梗阻的发病率明显高于女性。
根据临床诊治的需要,可从其病因、部位及性质等作以下五种分类:
1.按部位分为上、下尿路梗阻 膀胱作为上、下尿路的分界。膀胱是个贮尿器官,它的功能是贮尿和排尿。下尿路梗阻一般是指膀胱颈以下的梗阻。由于膀胱的缓冲作用,故对肾功能损害需长期梗阻后才发生。上尿路梗阻由于缺乏膀胱的缓冲作用,将直接影响肾,导致肾积水与肾单位破坏。
2.按梗阻的程度分为完全性与不完全性 急性完全性梗阻发病急,症状明显,常引起严重后果,需急诊处理。而不完全性梗阻可以是很缓慢地影响肾功能,出现的症状较晚,甚至可不明显,但进行性不完全性梗阻,如处理不当或不及时,也可发展为完全性梗阻。
3.按病因分为先天性和后天获得性 先天性梗阻,多见于后尿道瓣膜、输尿管膀胱和输尿管肾盂交界处的狭窄,膀胱输尿管反流为婴儿中的输尿管壁间段发育不健全所致。后天获得性梗阻,可由尿路本身病变或尿路外压迫而引起,其中常见的原因有:①尿路结石;②良性前列腺增生;③尿路肿瘤,包括输尿管肿瘤或膀胱肿瘤侵犯膀胱颈部或输尿管在膀胱内的开口;④尿道狭窄,尤其是损伤引起的尿道狭窄;⑤盆腔脏器肿瘤局部浸润或转移压迫输尿管或膀胱底部;⑥泌尿系统结核,主要是膀胱和输尿管结核引起输尿管狭窄(表1)。
表1 泌尿系统梗阻原因

4.按病程分为急性与慢性梗阻 急性梗阻发生迅速,症状明显,确诊后立即解除,肾功能可很快恢复。慢性梗阻常为隐匿性的,症状多不典型,常常表现为感染的症状,到确诊时肾的破坏往往已很严重。
5.按梗阻的病因性质分为机械性和动力性两类机械性梗阻常是狭窄、肿瘤、结石等因素。动力性梗阻,多是神经或肌肉发育不良引起的功能紊乱,其管腔是通畅的,但丧失或减弱了蠕动与收缩、舒张功能,同样引起其上方尿路尿液的潴留与功能损害。多发生于输尿管肾盂交界处、输尿管膀胱入口处和膀胱颈部等。
6.腹膜后纤维化引起上尿路梗阻的外部因素除以上分类以外,尚有特发性腹膜后纤维化可引起上尿路梗阻。腹膜后纤维化是一种少见的疾病,指纤维或炎性肿块包绕并且阻塞了腹膜后结构,包括主动脉、下腔静脉和它们的主要分支,以及输尿管。肿块从肾门延伸至骶岬,少部分从纵隔直到盆腔和阴囊。仅有30%左右的患者可以找到明确的病因,那些找不到明确原因的腹膜后纤维化患者称之为特发性腹膜后纤维化。
尿路梗阻引起的基本病理改变是梗阻部位以上的尿路扩张。初期,管壁的肌肉代偿性增厚,在收缩力增加的情况下,可以克服梗阻。到了后期,管壁失去代偿能力,管壁变薄、肌肉萎缩和张力减退。这是由于尿路梗阻后,管腔内流体静止压力升高,其反向压力影响尿液的形成和排空,梗阻部位以上尿路的一系列病理改变,均可显著降低肾的血流量和肾小球滤过率,同时影响肾小管对水和电解质的重吸收功能。无论急、慢性梗阻,最终导致肾功能减退直至肾衰竭。各段尿路梗阻所引起的病理过程不一,故分别论述如下。
1.肾
肾盂内的压力略高于腹腔内压力,通常认为在正常闭合时压力为0,而肾小管内推进尿液的流体静止压力为0.69kPa(7cmH2O),肾小球滤过的压力约1.37kPa(14cmH2O),因此肾小球与肾小管间的流体静止压力坡度仅0.69kPa(7cmH2O)。原尿的滤过是物理性的,原尿130ml/min,经过肾小管重吸收,最后形成尿液仅2ml,由集合管汇流,经肾乳头流入肾小盏。当尿路梗阻时,肾盂和肾盏扩张形成肾积水,肾盂内压升高,压力经集合管传至肾小管、肾小球,当压力达到或超过肾小球滤过压时,肾小球即停止滤过,尿液形成亦停止。肾积水的程度与发展取决于梗阻的部位、程度和时期。梗阻部位越高对肾影响越大。如肾内型肾盂的输尿管肾盂交界处狭窄,压力影响整个肾实质;如梗阻部位较低或为肾外型肾盂则肾实质和肾外型肾盂壁均承受部分压力,形成扩张,而肾盏则相对地受到“减压”的保护,影响不大。在早期,肾盂的肌肉产生代偿性的肥厚形成较高的肾盂压力以推动尿液通过梗阻部位,然而很快地变为一层菲薄的肌肉,失去代偿力而发生延伸和动力弛张性肾盂扩张。在肾积水的发展过程中,开始见之于肾盏形态的改变,由于内压升高,使穹隆部变钝成为圆形,然后乳头成为扁平,肾盏形态成为杵状。这些改变除了压力因素外,还可由于压迫后造成局部组织的缺血性萎缩。最后肾实质也逐渐相应萎缩,全肾成为一个无功能的巨大水囊。
2.输尿管
输尿管的功能是输送尿液,它是通过输尿管肌肉协调收缩产生蠕动来进行的。输尿管梗阻对肾功能的影响与梗阻的程度和时间长短有关。急性完全梗阻后,输尿管肌肉强烈收缩,使蠕动压力升高,直至增强到仍不能克服梗阻时,蠕动就停止,失去代偿。在慢性梗阻时,肌肉代偿性增生肥大,当输尿管失去代偿时,管腔容量增大,压力减少,蠕动力降低而不能恢复到正常的强度,引起尿液在梗阻部位以上的管腔内潴留,此时非常容易诱发感染和结石的形成。梗阻伴有感染时,不仅感染难以控制,而且会发展为菌血症。
3.膀胱
当下尿路发生梗阻时,最初是膀胱逼尿肌的肥厚代偿产生较强的收缩力,以克服升高的阻力。但随着升高的阻力持续存在,逼尿肌将失去代偿,肌纤维拉长弛张无力,而代之以纤维组织结构的膀胱憩室与小梁形成,使膀胱逼尿肌收缩功能受损。当排尿压力继续升高时,膀胱失代偿后出现残余尿。开始时,由于膀胱的缓冲作用,对肾的影响不明显。但是随着梗阻时间的延长,最后两侧肾均发生肾积水。
4.梗阻解除后的利尿
梗阻解除后肾功能的恢复与梗阻的程度、时间、是否伴感染等因素有关。梗阻时间短,肾脏受损程度不严重,梗阻解除后,患肾的功能恢复很快;梗阻时间长,肾小管细胞受压已经发生萎缩,功能降低。当梗阻解除后,肾小管的重吸收功能特别是近曲小管对钠离子和水的吸收不能立即恢复,而出现暂时性的利尿,一般都可自行恢复,但处理不当也可危及生命。这主要是因为水和钠盐从尿中大量丧失,迅速发生细胞外脱水,周围循环衰竭而导致死亡。梗阻解除后的利尿现象,每天尿量可达4500~15 000ml,其治疗主要是监测尿量和电解质,根据尿量补充水分,纠正电解质和酸碱平衡紊乱,补充适量的优质蛋白质,以利肾功能的自行恢复。
对于梗阻解除后利尿的原因可有下列解释:①在梗阻解除前所给予的液体输入或大量静脉补液治疗导致血容量增加;②在梗阻时大量不能被重吸收的物质如尿素的积聚可引起溶质性利尿,导致大量的水和钠丧失;③肾小管功能的损害及无尿期的体液积聚影响了肾小管对水和钠的重吸收,引起大量的水、钠排出;④完全梗阻时血液中积聚了利钠因子,在解除梗阻后利钠因子可引起水与钠的大量排出。
尿路梗阻的治疗应根据梗阻的原因和程度确定。原则是尽快解除梗阻,预防和控制感染,保护肾功能。解除梗阻的方法有放置导尿管、输尿管导管和肾造瘘管。对引流出的尿液进行培养和药敏试验,合适的抗生素控制感染。急性梗阻解除后,根据梗阻的原因再决定最终治疗方案,如常见的泌尿系统结石引起的梗阻,治疗方法包括体外冲击波碎石、输尿管镜碎石、经皮肾镜碎石和手术取石等。通过正确评价分肾功能决定是否保留肾脏,如核素测定分肾GRF。肾切除的指征是患侧肾功能占总肾功能的10%或以下,但是肾切除的选择必须充分考虑患者的总肾功能,否则将导致患者需要永久的血液净化治疗。另外,患肾的解剖情况、对侧肾功能状况、患者年龄、全身健康状况以及患者的意愿等也是决定是否保留患肾的重要因素。
针对特发性后腹膜纤维化,因其较为少见,临床上常误诊或漏诊。单述如下。
特发性腹膜后纤维化组织学特征表现为:致密纤维结缔组织区域内可见混杂的炎性细胞浸润,如淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和多核白细胞,无新生物和脓肿形成。
特发性腹膜后纤维化男女比例为2∶1~3∶1,50~60岁患者居多。腹膜后纤维化最常见的症状是背部、腹部或胁肋部疼痛,疼痛通常是隐匿的,呈束带样分布,可以放射至睾丸。输尿管长期受压梗阻可能导致进行性的肾衰竭,表现为无尿和尿毒症症状。
肾功能正常的患者首选排泄性尿路造影,典型的表现是狭窄的中段输尿管与上段扩张积水的输尿管在中部分离。逆行肾盂造影可以帮助确定输尿管被包绕的水平与范围,同时可插入输尿管支架管进行治疗。氮质血症期的患者应选择超声检查。
CT通常显示位于中线包绕大血管的软组织肿块,肿块从肾门扩展至髂血管分叉处,多同时包绕输尿管。肿块可以强化,活动性炎性纤维化区域强化最明显。MRI的作用与CT相似,MRI的优点是可以对病变多个轴面扫描,清楚辨认肿块与大血管的关系并可观察纤维化引起的收缩血管的异常血流。
治疗首先是要解除上尿路梗阻,恢复肾功能和水电解质平衡,控制泌尿系统感染。先尝试放置输尿管导管或支架管,如果逆行插管不成功,改行经皮肾穿刺造瘘。在恢复肾功能和水电解质平衡,控制尿路感染后,进行下一步的治疗。
手术对明确诊断和治疗是关键性的。手术探查获取腹膜后肿块的标本进行组织学诊断。对不能承受手术的患者可行经皮细针穿刺。排除恶性肿瘤后,行输尿管松解术。手术必须十分仔细,以免误切输尿管或将输尿管过度游离而引起缺血。游离输尿管后,用腹膜围绕输尿管并用大网膜包裹,置于后腹腔的外侧,或者将输尿管置于腹膜内。如果术前仅发现单侧输尿管受累,也应行双侧输尿管腹膜内移位术,因为对侧输尿管几乎总是会累及。
对不适合外科手术的患者,经皮穿刺或针吸活检排除恶性肿瘤后,可以采用类固醇治疗,同时停用引起腹膜后纤维化的药物(如美西麦角、甲基多巴)。