英文名称 ：non epithelial tumor of bladder

膀胱非上皮来源肿瘤约占膀胱肿瘤的1%～5%，按组织来源可以分为三种：①原始的结缔组织来源肿瘤，包括平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤、脂肪肉瘤等；②非结缔组织来源肿瘤，包括血管瘤、血管肉瘤、神经肉瘤、神经纤维瘤、嗜铬细胞瘤、黑色素瘤等；③继发性的非上皮肿瘤，包括转移性淋巴瘤、白血病、浆细胞瘤、骨髓瘤等。

膀胱神经纤维瘤是良性肿瘤。由神经鞘的施万细胞过度生长而形成，常由膀胱壁的神经节发生，表现为实体的或丛状的病灶。大多在儿童时发生症状，表现为尿路梗阻、尿失禁、膀胱激惹、血尿或盆腔肿块。多采用保守治疗，除非有严重的尿路梗阻或症状严重不能忍受时才考虑手术治疗。极少数病例会演变为神经纤维肉瘤。

膀胱嗜铬细胞瘤约占膀胱肿瘤的1%，同时其在全身嗜铬细胞瘤中的比例也为1%左右。肿瘤多见于膀胱三角区，从膀胱壁的神经节旁细胞发生。好发年龄为10～30岁，无性别差异。约10%的嗜铬细胞瘤为恶性，可发生转移。一般多从临床表现而非组织学检查来判定其良恶性。大多数的膀胱嗜铬细胞瘤有内分泌功能，约2/3的患者在排尿或尿充盈时出现阵发性高血压，有时可发生晕厥。约1/2的患者可以出现血尿。膀胱镜检查，肿瘤表现为黏膜下结节，膀胱黏膜完整。组织学表现，肿瘤由一簇多面体的细胞组成，胞浆为嗜酸性。治疗采用膀胱部分切除术完全切除肿瘤。禁用TUR-Bt术，因其可能刺激肿瘤，引起患者血压急剧升高。术前应行CT检查，了解有无盆腔淋巴结肿大，如果怀疑有淋巴结转移，应行盆腔淋巴结活检，若证实存在转移，应行盆腔淋巴结清扫。与其他部位的有分泌功能的嗜铬细胞瘤一样，术前合理应用α-受体阻滞剂可以减少术中血压、心率的波动。在切除肿瘤后需进行终身随访，内分泌症状的再次出现通常提示肿瘤复发。

膀胱原发淋巴瘤是较常见的膀胱非上皮来源肿瘤。肿瘤发生于黏膜下的淋巴滤泡。好发年龄为40～60岁，女性多见。放疗是治疗局部原发淋巴瘤的最好方法，5年生存率约为50%，放、化疗联合可使生存率提高到65%。

膀胱平滑肌肉瘤好发于男性，是成人恶性间质肿瘤中最常见的类型。膀胱镜检可见黏膜下结节或溃疡样肿块。治疗可行膀胱部分切除术或全膀胱切除术。全膀胱切除术后的5年生存率约为65%。

膀胱横纹肌肉瘤可发生于任何年龄，但以青少年最常见。儿童的胚胎性横纹肌肉瘤可出现膀胱底部的多发性病灶，被称为儿童膀胱葡萄状肉瘤。成人有三种细胞型：纺锤细胞、泡状细胞和巨细胞。肿瘤对放疗和化疗均不敏感，预后较差。

其他如脂肪肉瘤、软骨肉瘤、骨肉瘤等均极少见，可与恶性上皮成分一起形成癌肉瘤。治疗方法为全膀胱切除，但预后很差。

1.良性非上皮性肿瘤

（1）膀胱平滑肌瘤

膀胱平滑肌瘤的发病原因至今不清。有学者发现本病好发于女性，且发病年龄与女性子宫肌瘤的好发年龄相似，并有10%的患者合并有子宫肌瘤，提示两者之间有一定的关系，可能与内分泌因素有关。另有学者发现男性恶性肿瘤患者在接受丝裂霉素治疗若干年后，可发生此病。膀胱内部的炎症刺激亦可能为起病原因。

（2）膀胱血管瘤

膀胱血管瘤的发病原因至今不清，可能属先天性疾病。

（3）膀胱纤维瘤

膀胱纤维瘤的病因不明。

2.恶性膀胱非上皮性肿瘤

（1）膀胱横纹肌肉瘤

膀胱横纹肌肉瘤发生机制不清，有以下几种学说：①迷离学说：认为肉瘤来自于非管或米勒管残留的胚细胞巢，在个体发生中突然恶变。②异常发生学说：认为个体发育中横纹肌母细胞异位，或膀胱逐渐与中胚叶的后肾管合并再混合尿路横纹肌而发生。③尿生殖嵴原始间叶细胞突变学说：即肿瘤来自胚胎期生殖嵴残留的多潜能性间叶细胞恶变。本病好发于男性，多发生于幼儿，其中5岁以下幼儿约占75%，女性发病率约为男性的1／2。在15岁以下的儿童恶性肿瘤中横纹肌肉瘤占4%～8%左右，而成人则少见。

（2）膀胱恶性纤维组织细胞瘤

发病原因不清，可能与放射线、异物反应、瘢痕修复及原手术部位有关，且常与其他原发肿瘤巧合并存。

非上皮性肿瘤为来自间叶组织的肿瘤，占全部膀胱肿瘤的1%～5%。按其组织来源可分为以下三类：①原发性结缔组织和肌肉组织肿瘤，包括平滑肌瘤、横纹肌瘤、软骨瘤、骨瘤、脂肪瘤及相对应的恶性肿瘤如肉瘤；②非结缔组织肿瘤，如神经纤维瘤、恶性雪旺氏细胞瘤、嗜铬细胞瘤、黑色素瘤等；③继发性非上皮性肿瘤，包括血管瘤或血管肉瘤、淋巴瘤、白血病、浆细胞瘤等。

1.良性非上皮性肿瘤

（1）膀胱平滑肌瘤

膀胱平滑肌瘤外观大小不一，质硬，与周围界限清楚，表面覆有完整的黏膜上皮，切面呈淡红色，可见相互交织的肌索。显微镜下可见平滑肌瘤由分化良好的平滑肌细胞构成，瘤细胞呈梭形，细胞质丰富，边界清楚，胞核两端钝圆，呈棒状，无核分裂象，瘤细胞聚集交织成编织状或旋涡状，在平滑肌纤维间有数量不等的纤维组织。

（2）膀胱血管瘤

肿瘤可能来源于不能发育成正常血管的单能性血管母细胞的胎性残余。常表现为海绵状，也可表现为毛细血管瘤或静脉瘤，常在膀胱黏膜下潜行，侵犯膀胱壁全层甚至达膀胱外组织。本病患者常合并其他脏器或皮肤的血管瘤。

（3）膀胱纤维瘤

肿瘤质硬、结节状，包膜不完整，界限清楚，切面呈灰白色，可见纵横交错的纤维束。显微镜下呈典型的纤维瘤图像改变，有时可见黏液变性。瘤细胞呈梭形，似正常的成纤维细胞和纤维细胞，瘤细胞纵横交织成束状排列，同时可见不等量的胶原纤维形成。纤维性肿瘤较少见，也可呈纤维脂肪瘤、血管纤维瘤或纤维组织细胞瘤形式表现。

（4）膀胱嗜铬细胞瘤

肉眼观肿瘤多位于膀胱壁，呈结节状或息肉状，大小不一，质硬，与正常膀胱组织分界明显，肿瘤邻近的正常肌肉大都遭破坏，表面可有溃疡。切面均质，呈褐色或黄褐色。显微镜下肿瘤细胞呈梭形或多边形，细胞质富含可被铬盐染色的颗粒，细胞核有空泡但无核分裂象，细胞群呈小叶状、条束状或小巢状。病理检查对嗜铬细胞瘤的生物学行为（即良、恶性）帮助不大。

（5）膀胱化学感受器瘤

膀胱化学感受器瘤生长缓慢，多为良性，但分化上又属低度恶性肿瘤，显微镜下难以区别其良恶性，镜下所见与其生物学行为缺乏明显关系，有形态学良性而发生转移，也有形态学呈多形性而不转移者。肿瘤除少数外多为非功能性，不分泌儿茶酚胺类物质。

2.恶性膀胱非上皮性肿瘤

（1）膀胱横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤起源于膀胱三角区或膀胱颈黏膜下组织，一方面向黏膜下层扩展，另一方面，肿瘤推顶着膀胱黏膜向膀胱腔内生长，形成小分叶状肿物，状如葡萄串，故又称为葡萄串肉瘤，但少数也可形成实块性肿瘤。横纹肌肉瘤瘤体呈灰黄色，质软，呈息肉或葡萄状带蒂肿物，外观似良性，但恶性程度高。切面呈鱼肉状，可有坏死。显微镜下瘤组织由未分化的间叶组织和分化程度不高的结缔组织、黏液组织、横纹肌、平滑肌组成，瘤细胞弥散不形成巢样，间质深入瘤细胞之间。在息肉状的肿瘤切片中，表面常有移行上皮覆盖，上皮下常有数层与表面平行的未分化间叶细胞，这是诊断的重要标志。

（2）膀胱平滑肌肉瘤

膀胱平滑肌肉瘤多发生于黏膜下层或肌层，表面易坏死，病理表现组织分化程度差异较大，故组织结构有很大不同。常见分叶状、息肉状或蘑菇状。瘤体直径2～5cm，偶见长到十几厘米。约有半数在膀胱顶，1/4位于侧壁。肿瘤表面常有溃疡形成而出血。镜下见由相互交织成束波浪状的梭形平滑肌细胞组成，细胞致密，核长而钝圆，细胞质嗜酸性，核多形性，常有病理核分裂，可以＞5/10HPF。还可见坏死灶，少数病例可见黏液变性。

（3）原发性膀胱恶性淋巴瘤

原发性膀胱恶性淋巴瘤无特异性病理表现。

（4）膀胱恶性纤维组织细胞瘤

肿瘤呈实性，边缘不光滑，基底宽，表面可有破溃出血或坏死，常侵犯周围肌肉。显微镜下可见纤维组织细胞和组织细胞混合，其中有数量不等的巨细胞、黄色瘤细胞、各种过渡形态的细胞及炎性细胞，瘤细胞常排列呈席纹状、旋涡状。

1.良性非上皮性肿瘤

（1）膀胱平滑肌瘤

肿瘤切除或膀胱部分切除效果较好。对体积小或带蒂肿瘤可经尿道电切治疗，术后随访。笔者曾对2例中年女性黏膜下型膀胱平滑肌瘤患者施行经尿道膀胱肿瘤剜除术，方法是先用刀型电极沿突起的肿瘤边缘电切一圈至黏膜下，然后用标准电切圈沿肿瘤外膜外边剥脱边切割相粘连组织，逐渐将肿瘤完整剜除，随访1～2年无复发迹象。

（2）膀胱血管瘤

首选膀胱部分切除术。因为肿瘤常呈弥漫状，一般应将肿瘤周围少许正常膀胱壁一起切除，均可治愈。较小的肿瘤或发生于三角区、颈部者，宜行经尿道电切术。另外有报道放射治疗位于三角区、输尿管口、颈部者，效果较好。

（3）膀胱纤维瘤

以经尿道电切为首选方法，无蒂的肿瘤可行开放性切除，效果较理想。本病大多为良性，进展缓慢，仅有极少数呈浸润趋势，对存在浸润性病变者应行膀胱部分切除术，术后辅以化疗、放疗。

（4）膀胱嗜铬细胞瘤

手术治疗为主要治疗方法，术前、术中的准备和管理与肾上腺嗜铬细胞瘤相同，对术前频发排尿时高血压的患者应留置导尿管，手术方式多主张膀胱部分切除术，效果好，复发较少。经尿道电切术切除肿瘤也有报道，但技术上不易掌握，多不作为首选。

（5）膀胱化学感受器瘤

治疗上主张尽早行膀胱部分切除术和肿瘤切除术，防止恶变。膀胱化学感受器瘤预后良好，完全切除后不易复发，仅少数可经淋巴结转移，故术后复查很有必要。

（6）膀胱脂肪瘤

手术切除肿瘤效果好。

（7）膀胱错构瘤

体积较大（直径＞4cm）、症状明显者可行肿瘤剜除术，体积较小的肿瘤可随访观察。

（8）膀胱神经纤维瘤

本病多呈良性病变，行膀胱部分切除术或TUR切除效果良好，对病变广泛者应行根治性膀胱全切，效果较好，对伴其他部位多发性神经纤维瘤或肿瘤有浸润、转移的病变患者，尚无满意疗法，预后不良。

2.恶性膀胱非上皮性肿瘤

（1）膀胱横纹肌肉瘤

膀胱横纹肌肉瘤仍以手术治疗为主。目前主张综合治疗，即术前化疗，使肿瘤体积缩小后再行手术，术后辅以放疗和/或化疗。手术方式主张早期即行包括前列腺在内的根治性膀胱全切术，髂血管旁及盆腔淋巴结无明显转移者不必清扫。膀胱部分切除术效果不佳，有人将之列为膀胱横纹肌肉瘤的禁忌，对年老体弱不宜行根治术者，仍可考虑行姑息性手术。但按Prout提出的横纹肌肉瘤分期，Ⅱ～Ⅲ期者不论采用何种手术，术后生存率均不理想，因此术后放疗、化疗十分必要，可提高生存率。化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段。常用的化疗药物有长春新碱、放线菌素D、阿霉素、环磷酰胺等，化疗可明显提高手术后的疗效。放疗在膀胱肉瘤中的作用不明确，有人主张大剂量放疗，但其并发症不可忽视，推荐剂量为4000～6000rads照射盆腔淋巴结所在区域。有人认为放疗加化疗效果较好。

小儿横纹肌肉瘤有局部蔓延广泛的特点，采用综合治疗效果较好。手术采用局部彻底切除（常作膀胱全切），术后放疗，同时给予系统化疗，约70%获得较长期的生存。

（2）膀胱平滑肌肉瘤

本病治疗以手术为主，对体积较大或浸润生长的肿瘤，仍以根治性膀胱全切术为主。但如果肿瘤范围局限、体积小、分化程度高，并位于膀胱颈部容易大块切除部位，仍可考虑保留膀胱。膀胱平滑肌肉瘤对化疗的敏感性不高，不如横纹肌肉瘤。有学者认为放疗剂量在4000～5500rads时有一定效果，不宜超过6000rads，否则膀胱的放射损伤率将明显上升。

（3）原发性膀胱恶性淋巴瘤

手术为主要的治疗方法。另外，肿瘤对放疗较敏感，放疗亦可作为单一的治疗方法，一般对盆腔淋巴结和主动脉旁淋巴结进行照射，已有生存5年、10年的报道。因肿瘤多局限于膀胱，因此Hall提出膀胱部分切除术加术后深部放疗的方案，认为效果最佳。化疗报道甚少，环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲氨蝶呤、泼尼松均可应用。对于复发病例，治疗十分困难，一般不主张再手术。

（4）恶性膀胱嗜铬细胞瘤

膀胱恶性嗜铬细胞瘤仅作单纯肿瘤切除手术，常术后复发或转移，预后不良，应行根治性手术治疗。

（5）膀胱恶性纤维组织细胞瘤

恶性程度高，单纯行局部切除效果不佳，易复发，预后差，应行根治性手术切除。