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已收藏英文名称 ：renal juxtaglomerular cell tumor
中文别名 ：肾素分泌瘤、;肾素分泌球旁细胞瘤;肾血管周围细胞瘤;原发性肾素症
肾球旁细胞瘤（renal juxtaglomerular tumor）亦称肾素分泌瘤、肾素分泌球旁细胞瘤、肾血管周围细胞瘤、原发性肾素症等，其来源于肾小球旁器细胞，由于肿瘤自主分泌肾素，导致肾素‐血管紧张素‐醛固酮系统活动增强。多见于青年人，尤好发于女性。主要特点：严重高血压、低血钾、高肾素血症和继发性醛固酮症。该病1967年由Robertson 及Kihara 首次单独报道。
肾球旁细胞瘤是肾脏的良性肿瘤，该瘤体积小，直径0.2～4cm之间，位于单侧肾实质内。病理特征为纺锤形细胞内颗粒体增加。肾球旁细胞瘤细胞能自主地分泌肾素。导致血压增高，高肾素、高血管紧张素、高醛固酮血症，及水电解质代谢紊乱。
一.实验室检查
1. 水、电解质平衡失调及酸中毒
表现为低钾2.0～3.0mmol／L，低血氯、低血钙及酸中毒。
2.血肾素、血管紧张素测定
立卧位血肾素均明显升高，血管紧张素Ⅱ均明显升高。
3.醛固酮测定
24小时尿及血浆醛固酮升高。
4.分侧肾静脉肾素活性比值
若两侧肾静脉血肾素活性比＞1.5或一侧肾静脉与下腔静脉血肾素活性＞1.5，说明增高侧肾脏受累。
二.影像学检查
1.选择性肾动脉造影
对诊断有一定帮助，动脉期可显示肿瘤周围血管弧形移位，实质期见密度增高阴影。
2.CT
可见肾实质内圆形占位性病变，若肿瘤直径＜1cm，则诊断困难。
3.B 超
可发现肾实质内低回声实质性肿块。
本病需手术方可治愈。可在控制血压、纠正电解质紊乱的基础上行病灶切除术。3c m 以下的肿瘤可行单纯肿瘤切除或肾部分切除术；瘤体大，累及大部分肾脏或合并肾功能严重受损时，可行患侧肾切除术。若该肿瘤难以与小肾癌相鉴别，可行根治性肾切除术。
