英文名称 ：angiomyolipoma

中文别名 ：肾错构瘤

肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma）又被称为错构瘤（hamartoma），肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组织组成，约占肾肿瘤的2%～3%。本病多见于成人，40岁以后占多数，女性常见，小儿罕见。国外报道有40%～50%的病例伴有结节性硬化症，但国内统计绝大多数并不伴有结节性硬化症。由于肿瘤血管成分丰富，管壁没有弹性组织，因此易发生肿瘤内出血或肿瘤破裂出血，而出现腹痛、腰腹部肿块等表现。若肿瘤破溃后进入腹腔，可有急腹症的表现，甚至出现休克。

大体标本观肿瘤与周围肾组织分界清，但无明显包膜，根据成分含量不同，肿瘤呈黄色或红褐色。含三种成分者大体标本观似肾透明细胞癌，而以平滑肌成分为主者似平滑肌瘤。肿瘤呈膨胀性生长，瘤体可巨大，但无浸润。病灶可多发，偶尔可长入静脉系统，如肾静脉或腔静脉。血管浸润和多灶性病变时常被误认为恶性和转移。

多数肿瘤由数量不等的成熟脂肪组织、厚壁的不规则血管和平滑肌构成。平滑肌细胞多为梭形细胞，也可呈圆形上皮样细胞，有时核呈明显异型性、核分裂象和多核细胞，此时可能提示恶性。部分肿瘤位于肾包膜下，几乎由平滑肌构成，似平滑肌瘤。脂肪成分主要是成熟的脂肪组织，但也可有脂肪母细胞，若以脂肪细胞分化为主，则肿瘤似脂肪肉瘤。肿瘤中的血管主要为厚壁血管，缺乏正常动脉的弹力层，当肿瘤以血管为主时，似血管畸形，显著囊变非常罕见。

免疫组化显示，肿瘤常常伴有黑色素细胞（HMB45、HMB40、CD63、Tyrosinase，Mart/Melan A和Microphthalmia转录因子）和平滑肌（SMA、MSA和Calponin）标记的表达，也可有CD68、NSE、S-100、ER和PR的表达，但无上皮标记物的表达。肌样细胞和含脂质的细胞共同表达黑色素细胞和平滑肌的标记，更支持肾血管平滑肌脂肪瘤。

（一）普通X线

1．平片对病变显示不够清晰，对肾血管平滑肌脂肪瘤诊断价值不大。较大肿瘤凸向肾外，可见肾影局限性增大，肿块影突出呈分叶状。如肿瘤破裂致肾周、肾旁间隙出血，可见患侧腰大肌影模糊、消失。

2．静脉尿路造影主要表现为肾盂肾盏受压、变形、移位，但边缘整齐，肾盂肾盏无侵蚀征象，有时与肾实质其他肿块难以鉴别（图1）。如肿瘤小或肿瘤呈外生性生长，则肾盂肾盏正常，造影可无阳性发现。

图1 肾血管平滑肌脂肪瘤

静脉尿路造影仅见左肾上盏的一个小盏受压，杯口变平（▲）

（二）超声

B超检查示肿瘤内部回声不均，瘤内脂肪组织显示为强回声光团的典型图像。但由于肿瘤脂肪、平滑肌、血管组织比例不同，使超声图像复杂化。尤其当肿瘤较大，发生自发破裂出血伴肾包膜下、肾周出血时，血肿掩盖脂肪成分，图像不典型常误诊或仅提示肾占位病变。

（三）CT

典型CT表现为肾实质占位病变，边界清楚，密度不均匀，瘤内含有脂肪性低密度灶。脂肪性低密度灶中夹杂着不同数量的软组织成分，呈网状或蜂窝状分隔（图2a～b）。增强后部分组织强化，尤其是血管组织，而脂肪组织不强化。CT诊断主要是确定瘤内有无脂肪成分，即便极少量也具有确诊意义。

图2  肾血管平滑肌脂肪瘤

a﹒CT 增强扫描示右肾混杂密度肿块，内含脂肪及软组织成分；b﹒CT 平扫示右肾中极脂肪性低密度灶，CT 值－58Hu，内见网状分隔，代表平滑肌和血管成分

少数情况下肿瘤也可出现非典型CT表现，CT上呈中、高密度影，常致误诊。分析其原因，一般认为：①某些肿瘤主要由平滑肌和异常血管组成，脂肪组织很少或不含脂肪组织，国内曾就脂肪成分定量分析，最低仅占肿瘤的0.1%；②肿瘤内出血掩盖脂肪成分，CT扫描不呈负值（图3）；③肿瘤伴肾囊肿，囊肿出血或继发感染可引起CT密度增高；④肿瘤体积小，直径在1.0～1.5cm时，由于容积效应或因呼吸移动不能测出肿瘤的真实密度。

图3   双肾血管平滑肌脂肪瘤

CT平扫示右肾下极巨大肿瘤破裂出血，掩盖脂肪成分

肾血管平滑肌脂肪瘤的大小与肿瘤破裂出血有关。文献报道，肿瘤直径大于4cm者，一半以上（51%）伴瘤内出血，部分伴肾包膜下、肾周间隙和肾旁间隙出血。肿瘤血管丰富、迂曲，呈动脉瘤样改变，缺乏弹力组织，可能是易自发破裂出血的主要原因。较大肿瘤可因轻微外伤而致破裂出血，瘤内出血为片状不均匀高密度，形态不规则，可掩盖脂肪组织。如肿瘤向外破裂，表现肾周、肾旁间隙血肿，CT显示肾轮廓增大，腰大肌增粗，周围脂肪间隙消失，并可见肾脏明显移位（图4、图5）。出血量大，血肿沿肾周或肾旁间隙向下流注到髂凹，CT扫描在髂凹平面可见腰大肌旁血肿，常伴失血性休克。

图4   肾血管平滑肌脂肪瘤

CT平扫冠状位重建示右肾肿瘤出血伴瘤内、肾包膜下及肾周间隙出血，腰大肌间隙尚存在

图5   肾血管平滑肌脂肪瘤

CT 增强扫描示右肾中下极肿瘤破裂致肾包膜下、肾周间隙及肾旁间隙出血，肾脏明显移位

结节性硬化合并肾血管平滑肌脂肪瘤者，颅脑CT扫描可见大脑皮层、基底节以及室管膜下的脑室壁有结节硬化的高密度灶，双肾常有多发肾血管平滑肌脂肪瘤（图6）。

图6   结节性硬化合并双肾血管平滑肌脂肪瘤

a﹒颅脑CT 平扫可见双基底节以及室管膜下多发的高密度结节；b﹒肾增强扫描示双肾多发血管平滑肌脂肪瘤

（四）MRI

MR表现取决于肿瘤三种成分的差别，大多数肿瘤含有肉眼可见的脂肪，故T1加权像呈高信号，T2加权像信号衰减（图7、图8），其变化与腹膜后脂肪相似。有时瘤内可见分隔。肿瘤压迫肾盂肾盏使之变形、移位。瘤内出血时，其信号强度增高，在T1加权像可与脂肪信号混淆，但T2加权像血肿信号较脂肪信号高（图9a～b）。MR在显示血管方面较CT敏感，显示脂肪成分也较可靠，但显示肌肉方面缺乏特异性。

图7   肾血管平滑肌脂肪瘤

a﹒MRI T1 加权像示右肾门水平肿瘤可见条片状高信号；b﹒T2 加权像示信号衰减

图8   肾血管平滑肌脂肪瘤

MRI T1 加权像（冠状位）示右肾下极肿瘤呈高信号

图9   肾血管平滑肌脂肪瘤伴出血

a﹒T1 加权像示右肾肿瘤呈不均匀高信号；b﹒T2 加权像示脂肪信号略下降，血肿信号高于脂肪信号

（五）DSA（选择性肾动脉造影）

肾动脉造影主要显示肿瘤血管多少与形态，肿瘤所含血管成分越丰富，造影所示血管越多。肾血管平滑肌脂肪瘤比较有特征性的征象是：①肿瘤血管排列成旋涡状或放射状（图10）；②供血动脉失去逐级变细的分支现象，呈现迂曲、多发的小动脉瘤样凸出或葡萄状的假动脉瘤样扩张（图11）；③实质期肿瘤中可有多数境界较清楚的透明区（代表瘤中脂肪成分）；④扩张血管分支排空延迟，静脉期呈葱皮样外观；⑤肿瘤与正常组织分界较清楚；⑥较大肿瘤或肿瘤自发破裂致肾包膜下出血，可显示肾包膜动脉移位（图12a～b）。

如肿瘤较大，估计难以切除或肿瘤自发破裂致肾周出血，可行DSA造影，同时行选择性动脉栓塞，栓塞后显示肿瘤供血动脉中断（图12c）。

图10   肾血管平滑肌脂肪瘤

选择性肾动脉造影（DSA）示左肾上极动脉向肿瘤供血，肿瘤血管迂曲，略呈旋涡状排列

图11   肾血管平滑肌脂肪瘤

选择性肾动脉造影（DSA）示右肾中下极动脉呈迂曲、多发假动脉瘤样扩张

图12 肾血管平滑肌脂肪瘤

a﹒选择性肾动脉造影（DSA）示右肾中下动脉向肿瘤供血，肿瘤血管迂曲，呈放射状排列；b﹒肿瘤破裂致肾包膜下、肾周出血，显示肾下极包膜动脉移位；c﹒肿瘤血管超选择性明胶海绵栓塞术后

○  错构瘤是良性肿瘤。一般认为，肿瘤直径在3cm左右，诊断明确，无症状者，可定期随访；

○  若肿瘤直径在5cm以上，或增长较快，伴有疼痛时，可行手术治疗，行肿瘤剜除术。不能除外肾癌者应行手术探查，术中首先行肿瘤切除，并送冷冻病理，如为恶性肿瘤，则应行根治性肾切除术。

○  双侧肾错构瘤或结节性硬化症者，随访观察，对症处理。