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姜昊文
概述
完全性腺不发育患者外生殖器的性别特征存在，但如儿童或成人的性幼稚症。双侧性腺为条纹状，副中肾管的分化结构存在但不发育。染色体组型确定临床表现。45，XO者表现为Tunner综合征，矮小、蹼颈和盾状胸等。46，XX和46，XY者表现为女性无月经和第二性征发育延迟。46，XY者的性腺恶变率高，应尽早行双侧性腺切除术。对Tunner综合征者可周期注射雌激素和孕激素作为替代疗法。在青春期前使用人生长激素（hGH）可有较好的效果。
来源
实用外科学 (全2册)（下册）,第4版,978-7-117-23988-0
