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基本信息
中文别名 ：Prune-belly综合征
概述
梨状腹综合征是一种罕见畸形，以腹肌缺陷、尿路畸形和隐睾三联症为主要表现。患者几乎都为男性，发病原因尚有争议，一般认为系胚胎第6～10周时中胚层发育停滞所致。由于中胚层中间板和侧板的原发性缺陷，影响胚胎中肾管、副中肾管以及腹壁肌层的分化发育。以往预后很差，约半数于出生时死亡，余者多于2岁前死亡。近年来由于产前B超检查的广泛应用，多数能在妊娠后期获得诊断。由于内科、外科及尿流动力学方面的进步，预后也有明显改善。
临床表现
此内容为收费内容
治疗
治疗目的是防治尿路感染和维持肾功能。新生儿期心肺功能不全需要急症处理。肾功能损害严重者可先行膀胱造瘘或输尿管皮肤造瘘。整复手术应根据患者病情作个性化选择。巨大膀胱可行部分切除整形术，巨输尿管可行下段切除、裁剪和再植术，个别存在后尿道梗阻的病例可行尿道内切开术，双侧隐睾行睾丸下降固定术（多数需选择Fowler-Stephen术或自体睾丸移植术），腹壁松弛可行各种整形术或穿弹力紧身衣加以支持，有利于改善呼吸和腹内脏器功能。有人主张对适当病例行一期矫治手术，长期疗效还有待于观察。无论采用何种治疗，都应长期随访，定期检查。
作者
姜昊文
来源
实用外科学 (全2册)（下册）,第4版,978-7-117-23988-0
