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基本信息
英文名称 ：absence of vas deferens
概述
输精管缺如是由于中肾管发育障碍所致。偶与肾缺如伴发，但不一定伴有睾丸缺如，因睾丸是由原始性腺发育而来。双侧输精管缺如者无生育能力。临床无症状，常因不育而就诊。体格检查阴囊内不能触及输精管，附睾尾部往往因发育不全而摸不清楚，附睾头部则往往因精液积聚而有饱胀感。精液检查无精子。有生育要求者可行人工辅助生育。
辅助检查
超声检查对睾丸和附睾的大小、肾脏输尿管及精囊腺等的发育情况有准确了解。精液常规和精浆生化检查是诊断CBAVD的重要步骤，其最重要的特征是pH值低于正常，精液量较少，精液中无精子。CBAVD患者双侧输精管缺如大多合并精囊缺如，而精液的主要组成部分是由精囊腺产生，因此CBAVD患者的精液量和果糖浓度较低，且pH值呈酸性。
诊断
此内容为收费内容
治疗
随着人类辅助生殖技术（assisted reproductive technology，ART）的不断发展，特别是微创取精技术的进步，从CBAVD患者的附睾或睾丸中获取精子进行辅助生殖治疗，可解决CBAVD患者的生育问题，使得CBAVD患者生育下一代成为可能。研究认为CBAVD患者微创取精的质量与单精子卵泡浆内注射技术（intracytoplasmic sperm injection，ICSI）的成功率直接相关，而来自附睾头部的精液质量最佳。研究还发现CBAVD患者的年龄对获取精子的数量、活力和正常精子形态有直接影响，是影响ICSI成功率的关键因素。然而，CAVD患者行ART有可能将致病基因遗传给下一代。因此，对CFTR基因突变进行检测，特别是全外显子检测，对优生优育工作具有重要意义。
作者
姜昊文
来源
郭应禄男科学（第2版）,第2版,978-7-117-28334-2,2019.05
