英文名称 :diphallia
重复阴茎(diphallia)很少见,发病率约为1/500万。自Wecker于1609年首次报道后至2002年止,国外已累计报道约100例,国内报道已有10余例。
本病确切原因未明,一般认为系胚胎时期2个阴茎始基发育不良或不完全融合所至。亦有人认为这是一种返祖现象,因为蛇与蜥蜴这类爬行动物拥有双阴茎。
根据胚胎时期阴茎始基分化发育的不同,临床上可表现为部分重复或完全重复。部分重复阴茎又称为分支阴茎,表现为阴茎体纵形分裂,可以是仅仅阴茎头部或头体部均被分隔开,尿道开口于分隔处深部,有共同的尿道。完全重复阴茎又叫真性双阴茎,两条阴茎呈完全分开独立,有各自的尿道、阴囊或膀胱,重复阴茎形状和大小的变化差异可以很大,排列既可左右方式亦可呈前后方式,既可原位亦可异位重复。重复的阴茎可以各自拥有两条阴茎海绵体或只有一条阴茎海绵体,部分阴茎因海绵体发育不佳而只有纤维化组织,有海绵体的阴茎受到刺激可产生勃起反应。重复阴茎的尿道可以充分发育,并各自拥有一个膀胱或共用一个膀胱,表现为同时或不同时排尿,亦可以只有一条尿道发育良好,而另一条尿道未发育或只部分发育,表现为一头呈盲端。重复膀胱可各自有一个肾和一条输尿管。阴囊常呈分裂状,内可以各有两只或1只睾丸,亦可因睾丸未下降而扪不到(图1)。

图1 重复阴茎
A.重复阴茎包皮未翻上时;B.重复阴茎包皮翻上后所见
本病患儿除了阴茎重复外,多伴有其他脏器畸形,尤其是真性双阴茎病例。Kostis统计了77例重复阴茎病例,其中50例真性双阴茎病例平均伴有2.5个以上的其他脏器畸形,畸形范围累及尿路、消化道、心血管以及四肢和骨骼,较常见的有肾发育不良、异位肾、重复肾、重复输尿管、重复膀胱、膀胱外翻、阴囊分裂、尿道下裂、肛门闭锁、重复结肠、耻骨联合分离、腰骶椎裂、四肢发育不良以及疝气等。
治疗方案须个体化,应从医学、美学和伦理学等多方面来考虑。
首先处理可能危及生命的各种畸形,如严重的肠重复、肛门直肠闭锁、膀胱外翻、尿道直肠瘘及感染等,外生殖器的整形留待情况许可时做。
手术目的是切除发育相对差的阴茎,并对发育好的阴茎进行整形。如重复的阴茎阴囊较小或仅为赘生物,内无尿道与睾丸时可以直接切除。分支型阴茎可一期完成阴茎和尿道成形术,亦可先作阴茎整形待二期再作尿道成形术。真性双阴茎在切除一条阴茎时须同时处理重复的膀胱,将两个膀胱对缝成一个膀胱,并切除膀胱中隔以免排尿不畅,膀胱内口不作关闭以利于以后排精。