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基本信息
英文名称 ：agenesis of penis;penile agenesis
概述
阴茎发育不全（penile agenesis）是生殖结节不发育或发育不全所致畸形，罕见，发病率约1/1000万。有时仅外阴部有极小的可勃起组织，尿道多数开口于会阴部或直肠下端近肛门处。阴囊和睾丸一般发育正常。50%以上患儿伴发泌尿生殖系其他畸形、直肠肛门畸形或心血管畸形，如隐睾、肾发育不良、膀胱直肠瘘、尿道直肠瘘等。伴发严重畸形者常于出生时或之后不久死亡。治疗多主张应作为女性抚养，在婴儿期行变性手术，包括睾丸切除、尿道成形加外阴成形术，青春期后酌情考虑行阴道成形术。目前有人认为关于性别选择须慎重，应征求父母意见，或可待患者成年后由本人自己决定。
作者
王翔;葛琳娟
来源
实用外科学（下册）,第4版,978-7-117-23988-0
