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已收藏英文名称 ：urethral valves
先天性尿道瓣膜（urethral valves）分为前尿道瓣膜与后尿道瓣膜。后尿道瓣膜症是男婴先天性下尿路梗阻的最常见原因。前尿道瓣膜症是另一较常见的原因。后尿道瓣膜较前尿道瓣膜多见。前尿道瓣膜症可伴发或不伴发憩室。
后尿道瓣膜病因不清楚，有学者认为是由于尿生殖窦发育不正常，更多的学者认为是由于中肾管发育不正常。
前尿道瓣膜及憩室胚胎学病因也不明确，有可能是因为尿道板在胚胎期某个阶段融合不全，也可能是由于尿道海绵体发育不全使局部尿道缺乏支持组织，尿道黏膜因而向外突出。瓣膜位于阴茎根部腹侧。造成近端尿道扩张。严重时造成与后尿道瓣膜同样的损害。有憩室时可并发结石，其远侧唇可起瓣膜样作用而造成尿流排出梗阻。所以临床表现与后尿道瓣膜症相似，但一般轻于后尿道瓣膜症。
正常男性尿道来自精阜远端的黏膜褶皱沿尿道下壁走行，至膜部侧壁消失。如果这些褶皱肥厚或在前端发生融合，则形成后尿道瓣膜，使该部位尿道呈裂隙状或仅存一小孔，引起排尿梗阻。瓣膜近端的前列腺部尿道扩张，膀胱颈抬高，膀胱壁增厚扩张，形成小梁和假性憩室。多数病例并发不同程度的上尿路积水和膀胱输尿管反流，在此基础上易继发感染，加重肾脏损害。
前尿道瓣膜，瓣膜常位于阴茎阴囊交界处的尿道腹侧壁，呈尖瓣、虹膜样或半月形，不阻碍导尿管插入但妨碍尿液排出，引起近端尿道扩张，严重时可继发上尿路扩张积水。
后尿道瓣膜（posterior urethral valve）是男孩下尿路梗阻最常见的原因。
前尿道瓣膜（anterior urethral valve）可单独存在，也可伴发于前尿道憩室。
后尿道瓣膜可分为三型：
Ⅰ型最常见，占引起梗阻瓣膜的95%。其形态为似一对大三角帆发自精阜的远端，走向前外侧膜部尿道，两侧瓣膜会合于后尿道的背侧中线，中央仅留一孔隙（图90‐6）。可逆行插入导尿管，但排尿时，瓣膜向远端膨大突入膜部尿道，甚至可达球部尿道，造成梗阻。瓣膜的组织结构为单一的膜性组织。病因不太清楚，可能是尿生殖窦发育不正常或中肾管迁移的遗迹异常。
Ⅱ型瓣膜从精阜走向后外侧膀胱颈，一般认为该型不造成梗阻。
Ⅲ型占梗阻性后尿道瓣膜的5%。该类瓣膜位于精阜远端呈环状膈膜样，中央有一孔隙。同Ⅰ型瓣膜一样不影响插管，但造成排尿困难。
Ⅰ、Ⅲ型瓣膜的病理构成不同，但临床表现、治疗方法及预后均无明显差别，甚至尿道镜检查也难区分。
后尿道瓣膜于胚胎形成的早期就已出现，可引起泌尿系统及其他系统的发育异常及功能障碍。
1.肺发育不良 患后尿道瓣膜的胎儿因肾功能差，排尿少，导致羊水减少，从而妨碍胎儿胸廓的正常活动及肺在子宫内的扩张，造成肺发育不良。生后患儿常有呼吸困难、呼吸窘迫综合征、气胸及纵隔气肿。患儿多死于呼吸衰竭。有肺发育不良的患儿死亡率达50%。
2.肾小球肾小管异常 因尿路梗阻、反流使肾曲管内压力增高，造成肾发育不良，破坏肾的集合系统，造成肾小管浓缩功能障碍。另外，反复泌尿系感染也使肾小球滤过率降低。
3.膀胱输尿管反流及肾积水 后尿道瓣膜合并膀胱输尿管反流者占40%～60%。其原因是膀胱压力增高，使输尿管口抗反流机制失调；输尿管口周围有憩室形成也是反流的另一原因。膀胱输尿管反流易发生反复泌尿系感染，导致肾瘢痕、远期高血压、肾衰竭等并发症。后尿道瓣膜多合并不同程度的肾积水、输尿管扩张，其原因除膀胱输尿管反流外，还有因膀胱压力增高，上尿路引流不畅。
4.膀胱功能异常 后尿道瓣膜病人中25%以上有不同程度的膀胱功能异常。主要表现为尿失禁。可能因为膀胱肌肉收缩不良、膀胱顺应性差、膀胱颈肥厚等造成排尿困难，也可能是膀胱容积小、膀胱括约肌收缩功能差引起。即使切除了后尿道瓣膜后，相当一部分病人膀胱功能异常仍无好转。青春期后很多病人的尿失禁会减轻。
1.后尿道瓣膜
（1）B超：围产期可发现肾、输尿管积水，膀胱壁厚及羊水量少。出生后复查可见肾、输尿管积水，膀胱壁肥厚及扩张的前列腺部尿道。
（2）X线检查
A.排尿性膀胱尿道造影：膀胱边缘粗糙、有成小梁及假性憩室形成，前列腺段尿道扩张，远端尿道充盈差。40%~60%的患儿并发膀胱输尿管反流。
B.静脉尿路造影：绝大多数患儿有肾、输尿管扩张积水。
C.肾功能检查：有无肾衰竭，电解质紊乱。
D.尿动力检查：可合并膀胱顺应性差，膀胱出口梗阻等。
2.前尿道瓣膜
排尿性膀胱尿道造影显示阴茎阴囊交界处前尿道近端尿道扩张，伴憩室者可见尿道腹侧憩室影像。梗阻远端尿道极细，膀胱可有小梁及憩室形成，可有膀胱输尿管反流。
1.控制感染，纠正水、电解质紊乱、引流下尿路。留置导尿管后能在抗生素的作用下很快控制尿路感染，改善一般情况。
2.手术治疗
（1）膀胱造口术：适用于一般情况差的年龄较小的婴儿、新生儿。待情况好转后用切除镜电切瓣膜。
（2）对后尿道瓣膜可经尿道或经膀胱用切除镜电切瓣膜：切开12点钟方向处，再补充切开3点和9点钟方向处。
（3）对前尿道瓣膜的处理：若为单纯前尿道瓣膜可经尿道电灼瓣膜，可经尿道放入尿道镜，于前尿道清晰看到瓣膜，电灼4、6、8点钟方向三处；对合并有憩室的病例应采用手术切除。
3.继续随访、治疗膀胱输尿管反流、膀胱功能异常。
