收藏
已收藏英文名称 ：congenital urethral fistula
先天性尿道瘘是一种较罕见的尿道畸形，尿道和尿道外口均正常，而有尿道皮肤瘘存在，瘘口通常位于冠状沟或冠状沟下。其发病原因不明，可能与尿道板局限性缺陷妨碍尿道褶融合有关。治疗可行尿道瘘修补术，如瘘口与尿道外口之间的皮桥薄而窄，可切除皮桥行尿道成形术。
1. 先天性前尿道瘘
临床十分罕见，前尿道瘘常发生在阴茎部尿道（图1）。有的在阴茎头的下面冠状沟腹侧，有的在阴茎阴囊交界处。阴茎头部尿道瘘是由于阴茎头部的尿道与阴茎部尿道分别来源于中胚层和外胚层，在胚胎发育时期，未能完全连接起来所致。阴茎阴囊交界处尿道瘘，多由于尿道沟未能完全融合所致。
图1 先天性前尿道瘘
2. 先天性后尿道瘘
主要是因为胚胎发育时期尿直肠隔缺损，从而导致后尿道与直肠相通，并形成后尿道直肠瘘。如果缺损严重，膀胱、后尿道直肠互相沟通，即为泄殖腔残留。后尿道会阴部瘘原因不明。
1. 先天性前尿道瘘
较简单，无尿道缺损者可单纯手术修补瘘口，如远端存在海绵体及尿道缺损较重者可行尿道成形术。有阴茎弯曲者，手术时应同时进行阴茎伸直，并按正规的尿道下裂治疗方法进行。
2. 先天性后尿道瘘
根据不同的类型，可采用不同的手术方法治疗。
（1）尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁：一旦确诊，应紧急手术，虽已有人提出可在新生儿期一期修补尿道和肛门成形，但大多主张分期手术。首先应行结肠造瘘，必要时行耻骨上膀胱造口，加用抗生素，控制感染，改善病儿的全身情况。待到半岁以后，再择期行根治性手术。经腹部将直肠与尿道分离，小的瘘孔可不必缝合，大的瘘孔应修补缝合，直肠由会阴部拖出作肛门成形术。
（2）H形尿道直肠瘘：应根据瘘口位置，瘘道大小及是否伴有泌尿道感染来确定，如瘘道较小，无尿路感染，可暂不手术，如急需手术，大多也可先行结肠造口，必要时耻骨上膀胱造口。半岁以后切除瘘管修补瘘口。修补瘘道的途径有三：①经会阴部将尿道与直肠分离，分别修补缝合后尿道和直肠；②经肛管后壁取环形切口，钝性分离直肠，修补缝合尿道，直肠由肛门拖出，切除瘘孔远端直肠，直肠与肛管吻合；③于会阴部正中，切开肛管及直肠前壁，将后尿道与直肠分离，修补缝合瘘孔，再缝合直肠、肛门。
（3）后尿道会阴部瘘：可单纯切除瘘道。
