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已收藏英文名称 ：ectopia of urinary bladder
膀胱外翻在活产婴儿中的发病率大概在1/10000~1/50000之间。对膀胱外翻现代外科手术处理的目标包括：①安全稳固的腹壁闭合；②外生殖器在外观和功能上重建（男性患儿的阴茎和女性患儿的外阴部）；③保留肾功能和控尿能力。目前，这些目标通过初步的膀胱和后尿道闭合术、尿道上裂的早期修补和最后增加膀胱容积辅助膀胱颈重建术而得到实现。本章主要探讨新生儿膀胱外翻的评估和治疗相关问题，仅涉及患儿的早期处理和初步的闭合技术。
胚胎4~10周时泄殖腔膜内、外胚层之间的间充质向内生长，发育成下腹部的肌肉和耻骨，构成脐以下的腹壁。泄殖腔膜发育不正常将阻碍间充质组织的移行，影响下腹壁发育。泄殖腔膜破溃的位置和时间的异常决定了膀胱外翻、尿道上裂系列的各种类型，如膀胱外翻、泄殖腔外翻和尿道上裂等。其中典型膀胱外翻占50%~60%，尿道上裂约占30%，其他10%为泄殖腔外翻及其他畸形如膀胱上裂合并重复膀胱等。
膀胱外翻在活产儿中的发病率为1/30000，男女比例为2∶1。
膀胱外翻、泄殖腔外翻和尿道上裂是膀胱外翻-尿道上裂复合畸形的三个不同表现。其基本缺陷是由于泄殖腔膜的异常发育过度，阻止了间叶组织向中线迁移形成适当的下腹壁结构。在发生膀胱外翻-尿道上裂复合畸形的患儿中，60%出现膀胱外翻，30%表现为尿道上裂，10%为泄殖腔外翻，也有一些较少见的变异，如膀胱上瘘、重复膀胱外翻、假性膀胱外翻等。膀胱外翻属于一系列异常（包括尿路、生殖道、肌肉骨骼系统异常，有时还有肠道异常）的一部分。
（1）产前超声可以发现典型的膀胱外翻。
（2）做泌尿系超声、MR、静脉肾盂造影或者肾脏核素扫描，了解上尿路有无伴发畸形以及肾脏功能（图1）。
（3）膀胱修复术后，一定要做排尿性膀胱尿道造影，了解有无膀胱输尿管反流。
（4）做骨盆平片，或者CT检查，观察骨骼有无异常。
（5）尿动力学检查：针对膀胱修复后，了解膀胱功能。
图1膀胱外翻IVP
引自：小儿泌尿外科疾病诊疗规范.第1版.ISBN:978-7-117-25608-7.主编:
1.在出生后需要用2-0丝线在靠近腹壁处结扎脐带，防止脐带夹损伤细嫩的膀胱黏膜，导致其表面脱落。然后膀胱表面被覆非黏附性的塑料薄膜（如Saran薄膜），防止膀胱黏膜与衣服或尿布粘贴在一起。另外，每次换尿布的时候，必须去除塑料薄膜，用无菌生理盐水冲洗膀胱表面，同时还要更换新的塑料薄膜。
2.在出生后几个小时内就可以进行心肺系统和身体的一般情况的评估。放射性核素扫描和超声检查可以了解肾脏的结构、功能和引流情况，甚至可以在出生后几个小时内（行膀胱闭合术前）进行评估。如果出生时环境不是很理想，需要转到一个大型的儿童医疗中心才能对胎儿进行全面的评估。在转院过程中需要使用一个塑料薄膜来保护新生儿娇嫩的膀胱黏膜以免受到损伤。
通常在术前即发现的沿小三角筋膜缺陷边缘拉伸的纤维化的小膀胱片，由于缺乏弹性和收缩性不能用来进行常规的闭合手术。有时为了能充分评估膀胱，需要在麻醉情况下进行检查，尤其是在出生后到检查前的这段时间内有严重水肿、表皮脱落和息肉形成的患儿。患儿是否适合进行膀胱闭合手术还需要等待观察，需要由那些有大量处理外翻经验的外科医生来决定。
3.初步膀胱闭合术
早期闭合膀胱、后尿道和腹壁使得该手术的成功率有了明显的提高。功能性膀胱闭合的首要目的是将膀胱外翻转化为一个完全的尿道上裂，继发的尿失禁和具有平衡的后尿道阻力不仅保护了肾功能同时也可以刺激膀胱的生长。新生儿时期膀胱板的完好情况是决定成功闭合术后最终尿流控制能力的单一重要预测因素。
对出生72小时后的患儿进行膀胱闭合术时，要进行两侧横向耻骨和纵向髂骨的截骨术。另外，如果患儿麻醉后的初次检查显示骨盆韧性不好或耻骨分离超过4cm时，应该行截骨术，即使闭合术是在出生后72小时内进行的，也应该行截骨术。
对患儿家属的出院指导及健康教育内容包括以下几方面：
1.膀胱功能训练
膀胱外翻矫治术成功的标准是膀胱具有正常储尿和排尿功能，即自控排尿的能力。指导家长间歇夹闭导尿管或膀胱造瘘管的方法。每2小时开放导尿管或膀胱造瘘管1次，每次开放20分钟，每天训练4~6次，逐渐提高患儿排尿自控能力。
2.导尿管或膀胱造瘘管的家庭护理
并告知家属要妥善固定引流管，避免脱落，保持引流通畅，引流管勿高于引流出口平面，避免引流液反流。嘱患儿多饮水，预防尿路感染。
3.肛周皮肤的护理
因患儿要长期使用纸尿布，注意保持皮肤清洁防止尿布疹。
4.随访指导
定期随访。
