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已收藏英文名称 ：ectopia of urinary bladder
膀胱外翻是一种较少见而复杂难治的泌尿生殖系统先天性畸形。它是从泄殖腔外翻到远端尿道上裂的一系列异常之一，也是外翻性异常中最多见者。常伴有尿道上裂、耻骨联合分离、肛门前移等畸形。临床有完全型、部分型和隐型膀胱外翻三种类型。
膀胱外翻在活产婴儿中的发病率大概在1／10000～1／50000之间。然而，来自最近新生儿缺陷监测系统的数据显示，膀胱外翻在活产婴儿中的发病率为3.3／100000。男女发病比例大约为（5∶1）～（6∶1）。膀胱外翻在任意一个家庭中的重复发生率大约为1／100。Shapiro研究发现膀胱外翻‐尿道上裂复合畸形患者存活后代出现膀胱外翻的风险为1∶70，是普通人群发病率的500倍。一项对多个国家尿道上裂患者进行回顾的研究发现了3个有趣的趋势：①膀胱外翻倾向于发生在年轻母亲所生的孩子；②较多的胎次会增加膀胱外翻的风险，但不会增加尿道上裂的风险；③试管婴儿的发生风险大。
膀胱外翻、泄殖腔外翻和尿道上裂是膀胱外翻‐尿道上裂复合畸形的三个不同表现。Muecke指出这一综合征的发病原因是由于中胚层没能向内生长而起到加固泄殖腔膜的作用。泄殖腔膜是位于胚盘尾端的一个双层结构，占据了脐下的腹壁。间质向内生长后，尿直肠隔开始向尾部生长，将泄殖腔分隔成两个部分：前面是膀胱，后面是直肠。成对的生殖结节向中间迁移并在中线融合，在穿孔前头部朝向膜的背侧。泄殖腔膜容易发生早期破裂，破裂发生时它所处的发育阶段将决定是发生膀胱外翻、泄殖腔外翻抑或是尿道上裂。
尽管对于这种复合畸形的发生说法很多，Marshall等指出其基本缺陷是由于泄殖腔膜的异常发育过度，阻止了间叶组织向中线迁移形成适当的下腹壁结构。在发生膀胱外翻‐尿道上裂复合畸形的患儿中，60%出现膀胱外翻，30%表现为尿道上裂，10%为泄殖腔外翻，也有一些较少见的变异，如膀胱上瘘、重复膀胱外翻、假性膀胱外翻等。
1.预防和控制尿路感染，保护肾功能。
保持局部皮肤清洁干燥，做好术前准备。
2.首选术式为膀胱外翻功能性修复术。
要求达到关闭膀胱，修复腹壁，对合耻骨，控制排尿，修复男性阴茎恢复正常形态和性功能。
（1）功能性修复术包括：髂骨截断术、膀胱颈部重建和膀胱关闭术，抗膀胱输尿管反流术，尿道上裂修复术等。
（2）新生儿期（出生后72小时）可行初期膀胱关闭，3～4岁时根据情况再做抗尿失禁和抗输尿管反流手术及修复尿道上裂手术。
3.尿流改道手术
现已很少应用。有膀胱过小，膀胱壁僵硬不能内翻复位、伴有复杂畸形、功能性修复术失败或术后远期仍不能控制排尿者，可考虑行膀胱全切术加尿流改道手术。
