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已收藏英文名称 ：ureteroceles
中文别名 ：输尿管膨出
输尿管囊肿（ureteroceles）又称输尿管膨出，是因输尿管开口狭窄，输尿管入膀胱段肌层薄弱，尿液排出不畅，致使输尿管黏膜下段逐渐膨大，突入膀胱内形成囊肿，或异位开口于膀胱颈或更远端，多见于肾和输尿管重复畸形。本病女孩多见，约为男孩的3～4倍，左侧多见，双侧者占10%～15%，80%以上的囊肿来自重复肾。任何年龄均可发病，但以3～7岁多见。输尿管囊肿是由于胚胎时期输尿管与生殖窦之间的隔膜吸收不全，导致输尿管口狭窄、尿流不畅而形成囊肿，由于本病缺乏特征性临床表现，以往很少发现，目前超声诊断本病已广泛应用。较小的输尿管囊肿，输尿管口轻度狭窄，肾脏积水较轻，声像图所见囊肿轮廓小，囊肿充盈及缩陷时间短，形似乳头，定为Ⅰ型输尿管囊肿，此型囊肿对肾脏损害小，常在超声体检时发现。典型的输尿管囊肿，囊肿轮廓大，囊壁薄，充盈时囊肿圆，实时观察时显示明显，定为Ⅱ型囊肿，超声易于诊断。扁圆形囊肿为Ⅲ型囊肿，张力低，囊肿充盈再缩陷时，囊内尿液不能完全排空，囊内易形成结石。
输尿管膨出形成的原因尚不明确，有学者认为Chwale膜延迟破溃导致输尿管口狭窄及末端扩张。移位的输尿管膨出者可能和其输尿管芽靠近头端，输尿管延迟了从中肾管分离，输尿管末端随之扩张有关，由于膀胱颈的括约肌作用，异位输尿管囊肿可引起梗阻。
各家的报告各异，Campbel（1951）在尸检时，发现每4 000小儿有1例输尿管膨出。另一组Uson（1961）观察3 200小儿尸检时，发现6例，即每500例尸检中有1例。可能有些小的输尿管膨出，在尸检时已萎陷，故未被发现。临床上的发病率差别也大，有1组小儿泌尿外科住院病儿约100人中有1例，而另1组，5 000～12 000儿科住院病儿中仅有1例。
有报告输尿管膨出有家族性，如发生于母女两代。本症中60%～80%为异位型输尿管膨出，而输尿管膨出中80%并发于重肾的上输尿管。
输尿管膨出多见于女性及左侧，女∶男＝4∶1，女性中95%并发重复畸形，而男性中66%来自单一系统。双侧占10%～15%。北京儿童医院外科泌尿组收治91例输尿管膨出症（1991‐2001），男25例；女66例。其中70例（76.9%）并发于重肾双输尿管畸形，包括左上输尿管膨出40例，右上输尿管膨出27例，双上输尿管膨出3例。输尿管膨出的开口可能狭窄、正常或偶然是大的。
1.单纯型
亦称原位型输尿管膨出，多见成人男性，膨出一般较小，位于正常位置的输尿管开口处，不阻塞膀胱颈部，常无症状，不易被发现，如不引起上尿路梗阻可不予处理。
2.异位型
此型占60%～80%，女性较小儿多见，80%发生于重复肾和输尿管的上部肾输尿管，不伴重复肾的异位输尿管囊肿罕见，多见于男性，异位输尿管囊肿一般较大而开口较小，多位于膀胱基底部近膀胱颈或后尿道内，女孩甚至可脱出尿道，造成尿路梗阻，由于对膀胱三角结构的破坏，常引起下部肾输尿管的反流。
输尿管膨出形成的原因尚不完全清楚。多数意见是输尿管的Chwalle膜延迟破溃，导致输尿管管口狭窄及末端扩张。
异位的输尿管膨出则可能和其输尿管芽靠近头端，输尿管延迟了从中肾管分离，输尿管末端随之扩张有关。由于膀胱颈的括约作用，异位输尿管膨出可引起梗阻。
输尿管膨出的外层为膀胱黏膜，中间为薄层肌肉和胶原组织，内层为输尿管黏膜。组织学研究发现输尿管膨出顶部肌细胞小且缺乏，膨出的肌肉中没有厚肌原纤维，因此胚胎发育停滞可能在输尿管膨出形成中起到一定作用。
输尿管囊肿可为球形、椭圆形、长形和扁形，大小不一。输尿管囊肿表面覆盖膀胱黏膜，内层为输尿管黏膜，在两层黏膜之间是一薄层残缺不全的肌肉和胶原纤维。囊肿远端有一狭窄的小孔，尿液通过相对受阻，尿液先流入囊肿内，然后再从小孔排出，囊肿壁薄，外层为膀胱黏膜所覆盖，内层为输尿管黏膜，其间为结缔组织，缺乏肌肉组织。依据开口的部位，可分为原位型、异位型两种。原位型指囊肿开口处在正常输尿管开口的位置，上方有一个肾脏，此肾脏多数为正常状态，囊肿小，有时临床症状不明显。少数可继发全尿管扩张或轻度肾积水。而异位型囊肿绝大多数系重肾所致，为重肾输尿管末端的改变，囊肿可增大，容易堵塞尿道内口或突出尿道外口，造成排尿困难。异位输尿管可口常位于膀胱颈和后尿道，囊肿引起尿流梗阻和反复感染，易造成重复上肾段严重破坏和萎缩。
1.超声检查
在膀胱三角区见到囊肿，可测出其大小，并可见到囊肿内尿液流动及混浊程度。输尿管囊肿的超声诊断与鉴别诊断：在膀胱三角区的一侧或双侧有圆形、类圆形或长条状的囊性肿物，在沿输尿管下段长轴切面可显示输尿管与囊肿相通。彩色多普勒实时显像可观察到喷尿现象；在排尿时则可观察到囊肿渐小的同时囊壁移向后尿道口，并不同程度地阻断尿流。此种囊肿一般较小。研究表明囊肿直径>4cm者，此种改变不明显。彩色多普勒血流成像（CDFI）示尿流束由囊肿内向膀胱喷射时较明显，为细而色艳的彩色流束，而由输尿管向囊肿内喷射时流束则粗而色暗。尿流束的变化除与部位有关外，尚与囊肿大小变化有关，囊肿变小时，囊外尿流束明显，而囊肿变大时，则囊内尿流束明显。
2.静脉肾盂造影
膀胱内可见圆形或椭圆形造影剂充盈缺损，如果是异位囊肿，上方可显示重复肾盂、双输尿管影像。
3.膀胱造影
显示膀胱内造影剂充盈缺损。
输尿管囊肿的治疗原则是解除梗阻，防止反流，保护肾功能，成人单纯输尿管囊肿，可经膀胱镜行囊肿切开或切除术，小儿则宜经开放手术行囊肿切除及抗反流的输尿管膀胱再吻合术或行经膀胱镜输尿管囊肿基底切口术。
异位输尿管囊肿，单行囊肿切开是不够的，需采用切开膀胱的开放手术将囊肿及延伸至尿道的部分全切除，如为重复肾，则行重复肾及重复输尿管全切术。
1.手术适应证
（1）输尿管囊肿伴有尿路感染者，无论其囊肿大小，都应手术治疗。
（2）输尿管囊肿本身有输尿管反流，或其他肾段有输尿管反流者。
（3）输尿管囊肿伴有尿失禁者。
2.手术方法
包括部分肾切除、输尿管切除、囊肿切除和膀胱颈重建。根据具体情况，单独采用或联合采用，一期或分期完成手术。
