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已收藏英文名称 ：ureteral duplication;duplication of ureter
输尿管重复畸形为泌尿系最常见畸形之一，发病率为0.2%～0.85%，男女比例为1∶1.6，单侧比双侧多6倍，左右侧均等。一侧发生三条以上重复输尿管的情况罕见。胚胎第5周时，在中肾管的末端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，远端不断反复分支，逐渐演变为输尿管、肾盂、肾盏和集合小管，同时各分支末端的弓形盲端诱导邻近的后肾胚基分化为肾单位。如输尿管芽分支过早则形成不完全性双输尿管，如一侧中肾管末端发生两个输尿管芽并行发育则形成完全性双输尿管。
图1 左重复肾输尿管磁共振成像（MRI）患儿，2岁
在胚胎期，胚胎第四周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如输尿管远端的分支超过两支，则形成重复肾盂；如分支过早则形成不完全性双输尿管，输尿管呈Y形。此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽（或称副输尿管芽），它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双输尿管畸形。
重复输尿管各自引流其所连肾脏的尿液，但此两肾脏多融合为一体，称为重复肾。重复肾的上肾段的肾盂及其输尿管往往有积水和感染，或发育不全、功能不佳。
1.不完全性双输尿管输尿管呈Y形。
不完全性双输尿管的汇合点可以在输尿管的任何部位，包括膀胱黏膜下层段，约1/2病例汇合点在下1/3段，汇合点在上1/3和中段者各占1/4病例，常并发输尿管-输尿管反流。
2.完全性重复输尿管
两根输尿管全部分开，分别引流重复肾的两个肾盂的尿液。来自下肾盂的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾盂的输尿管，在膀胱内开口于上肾盂的输尿管开口的外上方.此即所谓Weigert—Meyer定律（图1）。
图1 重复输尿管
注：（1）女性病人左侧重复输尿管，由高位肾盂来的输尿管在阴道前庭开口，有尿失禁现象；（2）男性病人左侧重复输尿管在尿道前列腺部开口，不发生尿失禁现象。
1.B超
能够发现并发的肾积水、输尿管扩张及输尿管口膨出。
2.静脉尿路造影（IVU）
是确诊的主要依据。可见上肾盂为小肾盂，肾盏数目少，类似发育不全。管型或杵状，肾积水时呈囊状扩张；下肾盂特点为肾盏数目减少，约为正常的2/3，位置偏外下方，上肾盏短宽，指向外下侧，类似凋谢花朵呈棒槌样，肾盂位置居全肾的外下方。
3.磁共振水成像（MRU）
可显示积水的肾盂、肾盏和扩张输尿管。
4.膀胱镜检查
如发现一侧有两个以上的输尿管开口者，即可确立重复输尿管畸形的诊断。若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。当然，在膀胱三角处只有两个输尿管开口者也不能完全排除重复输尿管畸形。阴部滴尿的女孩应在光线充足的情况下，仔细观察，寻找异位开口。如发现，进一步由此开口逆行插管造影即可确诊。
1.保守治疗
对于体检或偶尔发现的双输尿管畸形病人如无尿路感染、梗阻或点滴性尿失禁等症状，以及无严重的输尿管积水、反流等并发症者，一般不需治疗，可定期B超等随访观察。
2.手术治疗
根据肾脏功能及合并畸形情况，可采用开放或后腹腔镜下手术方式。
（1）对不完全性双输尿管，上肾段功能存在而伴有输尿管-输尿管反流者：①双输尿管汇合点在上1/3处，作纵行的输尿管侧侧吻合术；②双输尿管汇合点在下1/3处，作上肾段的输尿管膀胱再植术。
（2）对完全性双输尿管，上肾段功能存在而伴有引流不畅者，作输尿管膀胱再植术，或将上肾段输尿管与下肾段输尿管端侧吻合。
（3）肾部分切除术：如尿路感染无法控制，或有点滴状尿失禁（伴开口异位），或上肾段功能已基本丧失者，可作上肾段切除术。输尿管可在汇合点的附近切断（不完全性双输尿管），或在最低水平切断，亦可作全输尿管切除（完全性双输尿管）。
