英文名称 ：pelviureteric junction obstruction

肾盂输尿管连接部梗阻（pelviureteric junction obstruction，PUJO）是肾积水的常见病因之一，可见于任何年龄段。随着产前胎儿B超的广泛应用，约25%病例诊断时年龄在1岁以内。男性较女性多见，多为单侧，双侧约占10%。

临床常见有各种腔内病变和腔外压迫引起的机械性梗阻，如管腔狭窄、瓣膜样黏膜皱襞、肾盂输尿管高位连接、迷走血管压迫、纤维条索压迫及其引起的连接部折叠扭曲等。此外，临床也见肾盂输尿管连接部并无机械性梗阻存在而被认为是功能性梗阻。有关研究指出肾盂输尿管连接部管腔狭窄可能是宫内胎儿血管压迫产生的局部发育障碍所致，也可能是胚胎发育期输尿管管腔化不完全的结果；管腔内瓣膜样黏膜皱襞则可能是胚胎发育的残留。有人认为输尿管高位连接并不是造成梗阻的直接原因而是肾盂扩张变形后的继发改变。肾下极的异位血管压迫常常不是造成梗阻的独立因素而只是加重了原有的管壁内在病变，肾盂输尿管连接部管壁的内在病变是发生梗阻的基础。近年来国内外有人通过电镜及分子生物学技术发现，在并无明显管腔狭窄的肾盂输尿管连接部梗阻病例，其连接部管壁胶原纤维明显增生，胶原结构致密；肌束稀疏菲薄，肌细胞变小，细胞间隙增宽；肌层中神经分布减少；神经生长因子mRNA表达减弱。这些变化可能影响肾盂蠕动波的传导，妨碍肾盂输尿管连接部的动力传递，在肾盂输尿管连接部梗阻的发病机制中可能起着重要作用。

主要的病理生理变化为肾盂输尿管连接部机械性或功能性梗阻，妨碍尿液从肾盂排入输尿管，使集合系统内静水压进行性增高，导致肾盂肌层从代偿性肥厚到失代偿扩张，肾盏扩张变形，肾小球滤过率降低，最终可导致肾实质破坏和肾功能丧失。在梗阻的基础上可继发尿路感染和结石，加速肾损害的发生。

手术目的是解除梗阻，保留患肾。手术指征目前仍有不少争议，因为有报道提出围生期或新生儿期B超检出的肾积水病例，经B超及核素肾显像随访监测，约有25%病例在2年中梗阻明显缓解。因此目前比较一致的主张是：肾盂肾盏扩张明显者，肾盂前后径>30mm，分肾功能<40%者应尽早手术治疗，不受年龄限制；肾盂肾盏轻度扩张，经B超和核素肾显像定期随访，肾盂进行性扩张或分肾功能低于35%~40%以下者，亦应尽早手术；双侧肾积水病例可一期行双侧肾盂成形术，也可先对积水较严重的一侧施行手术。对于肾切除指征，黄澄如等认为只有当患肾功能在10%以下或有明显发育异常时才行肾切除术。赵国贵等认为当肾实质厚度在2mm以下时，病理所见已无肾单位，才是肾切除的指征。结合国内外文献，我们认为肾组织的代偿能力很强大，凡能保持全肾功能的1/5以上者应尽量保留患肾。患肾功能严重受损，经引流后仍不到10%，或反复感染形成肾积脓而对侧肾正常者，可行患肾切除。总之，对于小儿患者应从严掌握肾切除指征，宁可保留一个功能恢复有疑问的肾也不轻易切除。

离断性肾盂成形术，即Anderson-Hynes手术，主要切除无蠕动功能的输尿管狭窄段和扩张的大部分肾盂，恢复肾盂较正常的解剖关系，并使其具有较正常的功能。此手术是目前公认的治疗肾盂输尿管连接部梗阻疗效肯定的方法，成功率在90%左右，在小儿病例被广泛采用，在成人也是首选术式。非离断性的手术（如Y-V成形、Culp法成形、单纯异位血管离断或粘连索带切除等）主要应用于狭窄段较长不能采用离断式肾盂成形术的病例。离断性肾盂成形术应注意以下几点：①切除病变的输尿管上段1.5~3cm，肾盂切除尽量靠近肾边缘0.5~1cm即可，肾盂最低处呈漏斗状；②输尿管上段切除后纵行切开上段输尿管与肾盂进行端-侧斜吻合；③吻合口无张力；④内置双J管支撑或留置肾盂外造瘘；⑤操作区域妥善止血防止局部血肿纤维化，保护肾盂和输尿管的血供，修复后用周围脂肪保护吻合口。

近年来，采用微创技术进行肾盂输尿管连接部狭窄修复的报道增加，可分为内镜下手术和腹腔镜下肾盂输尿管成形术。内镜下顺行或逆行肾盂输尿管切开术，虽然损伤小，但成功率较开放手术明显降低（61%~89%），且对于有迷走血管的病例存在术中出血的风险，因此在儿童中应用较少。目前腹腔镜肾盂成形术在儿童中报道的成功率和成人病例相近达95%，成形方法包括离断式和非离断式，途径包括经腹腔和后腹腔，其中经腹腔途径由于操作空间大应用更广泛，毕允力等报道，后腹腔镜下肾盂成形术也可在儿童中取得肯定的治疗效果。但总体上儿童的腹腔镜手术中成形手术方法多，学习曲线长，开展受到限制，目前肾盂成形这类手术国内外仍主要在大型的儿童医学中心才能开展，普及较为困难。在美国，随着达芬奇机器人腹腔镜手术的普及，由机器人腹腔镜辅助的肾盂成形术已得到较广泛的开展，相信这将成为微创技术的一个发展方向。