1.异位肾（renal ectopia）

胎儿期后肾的原始位置在盆腔内，以后在发育过程中肾逐渐上升至腰部。若上升过程停滞或过度或误向对侧上升，则形成异位肾。可位于盆腔、髂窝、腹部、胸部或对侧，常见有以下几种：

（1）盆腔肾（pelvic kidney）：

500～1200人中有1例。肾较小，呈扁平或球形，并向前旋转；输尿管较短，有轻度迂曲。肾功能正常。大部分异位肾无症状。除了积水和结石，异位肾出现其他肾脏疾病的可能不会增加。因尿路梗阻、结石、感染可引起症状，主要有疼痛、血尿、排尿困难、腹部肿块等。B超检查、泌尿系统造影和核素肾显像可辅助诊断。无症状的盆腔肾不需要治疗，发生并发症时作相应处理。

（2）胸内肾（thoracic kidney）：

很少见，左侧及男性略多，肾脏可部分或全部进入膈上。应和先天性和外伤性膈疝鉴别，膈疝除肾脏外还有其他腹腔脏器进入胸腔。一般无症状，常在胸部X线检查时发现膈上有肿物。泌尿系统造影可确诊，不需要治疗。

（3）交叉异位肾（crossed ectopic kidney）：

一侧肾跨越中线移位至对侧，而其输尿管仍位于原侧。异位肾低于正常肾，肾盂位于肾的前面，输尿管仍从原来径路进入膀胱，开口于正常部位。交叉异位肾有融合型和非融合型，前者较多见，此外，还有孤立肾异位和双侧肾异位。融合型交叉异位肾可表现为乙状肾（融合型交叉异位肾）、盘形肾和块状肾等各种类型。原位肾一般无异常，交叉异位的肾脏常合并其他泌尿系统畸形，如膀胱输尿管反流、肾盂输尿管连接部梗阻等。患者多数无症状，如出现症状一般在三四十岁，可有下腹痛、肿块及压迫症状，故一侧下腹部活动性肿块应想到本病，泌尿系统造影可协助诊断。无症状或症状轻微者不需要治疗。

2.马蹄肾（horseshoe kidney）

由胚胎早期两个后肾组织块发生融合所致，发生率约0.1%，是最常见肾融合畸形。多见于男性。两肾的上极或下极（95%为下极）在腹部大血管前方相互融合，少数在脊柱前方大血管后方融合，其融合部分称为峡部，由肾实质或结缔组织构成。由于融合的肾峡部受肠系膜下动脉阻挡不能上升，因此融合肾的位置均低于正常并有旋转不全。其血供来源也有多种，30%两侧肾脏各由一根肾动脉供应，也可以有2根甚至3根动脉。峡部血供可来自肾动脉、主动脉、肠系膜下动脉、髂总动脉和骶中动脉。

马蹄肾1/3以上病例合并其他畸形，其中4/5病例合并肾积水，其原因：①肾盂高位开口；②肾旋转不全，输尿管越过融合部时向前移位，导致尿流不畅；③膀胱输尿管反流。约1/3病例无症状，在检查时偶然发现或尸检时发现。部分病例有腹痛、胃肠道症状或腹部肿块。B超可见肾外形改变，双肾下极靠拢或肾实质相连续。静脉尿路造影可见肾长轴方向异常，其延长线向尾侧交叉。无症状者不需要治疗。

3.肾旋转异常

在正常发育过程中，肾从盆腔上升至腰部并发生90°旋转，使肾盂从前方旋转到内侧。此过程发生异常则可导致肾旋转不全（最常见，肾盂朝向前方）或旋转过度（罕见，肾盂朝向后方）。绝大多数无临床意义，如无并发症不需要治疗。

4.肾血管异常

原始的肾血管来自骶中动脉、髂动脉或低位腹主动脉。在正常发育过程中，原始的血管逐渐萎缩而由肾动脉替代。如原始血管持续存在，则成为肾血管异常的原因之一，或成为肾的副血管。多见于输尿管的前方或肾盂输尿管连接部附近，常可影响输尿管的蠕动，成为输尿管梗阻的外部因素。肾上极的异常血管则不影响尿液排泄。