英文名称 :cardiac myxomas
心脏原发性肿瘤和继发性肿瘤,除黏液瘤外均较少见。心脏原发性肿瘤中良性肿瘤占75%,如心脏黏液瘤(cardiac myxoma)(50%)、横纹肌瘤(20%)以及纤维瘤、血管瘤、畸胎瘤等;恶性肿瘤占25%,如各种肉瘤(20%)、淋巴瘤、间皮瘤等。由于心脏黏液瘤占原发性心脏肿瘤的50%,有其独特的临床过程,在心脏外科中比较重要。
我国统计资料显示,心脏黏液瘤病人年龄大多数在30~50岁之间,心脏各房室均可发生黏液瘤,但以位于左心房者最常见,其次为右心房,心室黏液瘤较少见。少数病人可有多发性心脏黏液瘤,并有再发倾向及家族史。
黏液瘤起源于心内膜下具有多向分化潜能的间叶细胞。心房间隔卵圆窝区富含此类细胞,因而是好发部位。肿瘤长大后呈息肉样肿块突入心脏,常有瘤蒂附着于房间隔或心房壁,瘤体能随心动周期而活动。肿瘤多呈椭圆形或圆形,有时有分叶或形似一串葡萄。外观呈半透明、晶莹的胶冻,色彩多样:淡黄、浅绿或暗紫,夹杂红色出血区。质脆易碎,碎屑进入血液循环可引致体动脉或肺动脉栓塞。
黏液瘤多属良性,但少数病例可能发生恶变,成为黏液肉瘤或出现远处转移。
心脏黏液瘤的主要病理生理改变是突入心腔内的瘤体妨碍正常血流。左心房黏液瘤常造成二尖瓣瓣口梗阻,影响瓣膜的开放和闭合。
黏液瘤病例明确诊断后应尽早施行手术摘除肿瘤,恢复心脏功能,避免肿瘤发生恶变以及突然堵塞房室瓣瓣口引致猝死,或肿瘤碎屑脱落并发栓塞。
施行黏液瘤摘除术需应用体外循环,目前常用经右房-房间隔切口对摘除肿瘤最为有利,必要时亦可采用左右房联合切口,将瘤体连同蒂部附着的部分房间隔组织一并切除,然后直接缝合或补片修补房间隔切口。手术过程中应注意阻断循环前不要搬动心脏、挤捏心脏或用手指作心内探查,以免瘤体脱落造成栓塞。注意避免损破肿瘤组织,切除肿瘤后应详细检查各个心腔,以防遗漏多发性黏液瘤或残留肿瘤碎屑。
本病手术治疗效果良好,手术死亡率低。少数病例可以再发,故术后需定期随诊。