需外科治疗的主动脉瓣疾病主要有下列4种情况:
1.先天性主动脉瓣疾病
较常见者为二叶式主动脉瓣畸形,临床表现以主动脉瓣狭窄为主。另一常见的先天性主动脉瓣病变为主动脉瓣叶脱垂产生主动脉瓣关闭不全,这种畸形往往发生在较大的高位室间隔缺损或主动脉瓣窦瘤破入右心室的病例。在较大的高位室缺病例,其上方相应的瓣叶失去室间隔的依托,心室舒张期瓣叶经由室缺向右心室内脱垂。而在瓦氏窦瘤破裂的病例,相应的主动脉瓣叶则向左心室脱垂。
2.风湿性主动脉瓣疾病
风湿性二尖瓣膜病中约有20%合并有主动脉瓣病变,单纯性的主动脉瓣病变少见。主动脉瓣三片瓣叶都有纤维化增厚、收缩、硬变甚至钙化、活动度甚差。因此风湿性主动脉瓣病变往往为狭窄兼有关闭不全的双病变,且病程较长,心功能损害也较严重。
3.主动脉瓣退行性病变
主动脉瓣叶呈黏液样改变,组织菲薄呈半透明状,不能耐受主动脉内舒张期压力而产生关闭不全。常见于梅毒性主动脉炎、马方综合征、主动脉中层坏死、老年性退行性改变和其他原因引起的升主动脉瘤。
4.细菌性心内膜炎
细菌性心内膜炎常破坏主动脉瓣叶组织,在瓣叶上产生赘生物、穿孔或撕裂。因此临床上细菌性心内膜炎引起的主动脉瓣病变常表现为主动脉瓣关闭不全。由于病程较短,血流动力学的改变急骤,使左心室难以耐受突然增加的容量负荷。此外,赘生物可能脱落而产生体循环动脉栓塞。
主动脉瓣狭窄的主要影响是增高了左心室的后负荷,并对收缩期左心室排空有继发性损害。正常主动脉瓣收缩期压差小于5mmHg,主动脉瓣面积是2~4cm2。当主动脉瓣面积<0.8cm2或平均主动脉瓣压差>50mmHg为重度主动脉瓣狭窄。跨主动脉瓣压差的增高使左心室压力必须升高以保持升主动脉内正常的灌注压,随之收缩期左心室壁张力增高,室壁厚度增加,左心室向心性肥厚。主动脉瓣狭窄严重者可因左心室收缩期压力过高产生相对性二尖瓣关闭不全。当处于代偿期时可能使患者在几十年中无症状,失代偿时则发生有症状的充血性心力衰竭。此外患者可能有劳力性心绞痛,这与左心室压力增高引起的心内膜下缺血有关。晕厥也较常见,乃由于心律失常或运动诱发的血管扩张所致。
主动脉瓣关闭不全引起左心室容量负荷过重。心室舒张期左室承受主动脉反流的额外血量。随着病程发展,左室心肌代偿性扩大、偏心性肥厚,失代偿时左心室收缩力和射血分数进行性下降,出现心功能衰竭。由于舒张期冠状动脉灌注压降低、心室压增高,可能引起心内膜下缺血。
1.心电图检查
一般显示左心室肥大,常有劳损或心肌损害,也可能有心房颤动或心室内传导阻滞。
2.胸部X线检查
可见主动脉瓣钙化、左心室扩大和升主动脉扩张,偶有左心衰竭并发肺水肿。重度主动脉瓣关闭不全时左心室向左、向下和向后增大最为显著。主动脉瓣狭窄时,左心室则呈向心性肥大。
3.心脏超声检查
不但可测到主动脉瓣开口大小、反流程度、升主动脉直径和瓣环直径,而且可测出左心室收缩终末期和舒张末期内径,从而对左心室射血功能有进一步了解。近几年来彩色超声的发展使这种无创性检查提高了准确性。由于超声检查安全、无创伤、无痛苦,易为患者所接受,已替代了左心室和逆行主动脉造影术。
4.心导管检查
仍然是诊断主动脉瓣狭窄的“金标准”,可直接测定主动脉瓣压力阶差。通过主动脉根部注射造影剂可证实主动脉瓣反流,通过左心室造影可评价左心室功能,通过冠脉造影可评估冠状动脉解剖。此检查应在40岁以上或有冠状动脉疾病危险因素的患者中施行。
5.磁共振检查
对于合并升主动脉扩大的患者,行此检查可清晰显示升主动脉病变情况,为手术方式提供依据。
1.手术适应证
先天性主动脉瓣畸形在幼儿时期如无明显临床症状,可待小儿长大后再行手术。在先天性主动脉瓣脱垂病例,可在修补高位室间隔缺损或瓦氏窦瘤时施行主动脉瓣悬吊术。成年人的轻度至中度主动脉瓣狭窄或关闭不全,在未出现临床症状之前也可暂缓手术。但如患者因合并存在的严重二尖瓣病变需行二尖瓣手术治疗时,应考虑同期纠治主动脉瓣病变。否则在二尖瓣病变纠治后,左心室向主动脉内排血量增多,由主动脉瓣病变引起的血流动力学改变必将加重,从而使左心室不胜负荷,术后将出现左心衰竭。因此在风湿性心脏病,患二尖瓣和主动脉瓣双瓣膜病变的患者,其手术治疗方案应综合两处瓣膜病变情况加以考虑。在主动脉瓣狭窄和关闭不全的病例,最危险的症状为心绞痛和晕厥。这两种症状是心肌缺血和脑缺血的表现,患者可随时发生心搏骤停或心室颤动,倒地猝死。因此在有心绞痛和(或)晕厥史的病例都应及早择期手术。
主动脉瓣关闭时承受的压力高,即使是单纯性主动脉瓣狭窄,施行瓣膜交界切开术后往往引起明显的关闭不全,同时由于严重的主动脉瓣狭窄常有瓣叶增厚和钙化病变,交界切开术或分离术难以收到满意的疗效。因此主动脉瓣病变常需施行瓣膜替换术,即切除病变的主动脉瓣,代以人工瓣膜。主动脉瓣成形术主要适用于室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂所致的关闭不全。近年,对部分主动脉环扩张症如马方综合征、升主动脉瘤或夹层动脉瘤所致的主动脉瓣关闭不全的患者,采用升主动脉置换,同时保留主动脉瓣的方法,近期效果良好。
经导管球囊瓣膜成形术由于迅速发生再狭窄,且主动脉瓣面积仅轻度增加,因此仅能作为过渡方案用于严重主动脉瓣狭窄需急诊非心脏手术,或难治性心力衰竭或休克的患者。严重的没有钙化的先天性主动脉瓣狭窄的年轻患者是经导管球囊瓣膜成形术的最佳指征。
2.手术方法
(1)主动脉瓣悬吊术
脱垂的主动脉瓣叶常为缺损上方的右冠瓣叶或无冠瓣叶,在建立体外循环后,采用升主动脉前壁的斜、横切口。切口下端延伸至无冠瓣窦,可使主动脉瓣得到良好显露。正常瓣窦深,瓣叶边缘和交界联合处都无异常,而脱垂的瓣叶边缘伸长,瓣窦变浅,向心室方向脱垂。在交界联合处,脱垂瓣膜边缘明显变薄。悬吊时,用无损伤镊夹持脱垂瓣叶的一端,向交界处拉紧,估计脱垂程度和悬吊重叠缝合的范围,然后用带涤纶或四氟乙烯垫片的双头无损伤针线,穿过重叠的瓣膜边缘和瓣叶,穿出升主动脉壁外的另一垫片,予以结扎。悬吊的要点是:①垫片必须竖直放置,使整个垫片压住瓣叶,可避免瓣叶撕裂;②脱垂的瓣叶在交界处必须高出邻近正常瓣叶约1mm,可使瓣窦加深,瓣膜良好对合;③悬吊时必须将脱垂瓣膜边缘稍行拉紧,稍行矫枉过正可使瓣膜较好地承受主动脉舒张期压力,这种悬吊方法较用细丝线牵引三个瓣叶边缘中央的Morgagni结节来判断脱垂程度和悬吊范围的方法更为精确有效;④如果瓣叶两端的边缘均有明显退行性改变,变薄和变松,应在瓣叶两端用垫片施行悬吊术(图1)。

图1 主动脉瓣脱垂瓣叶悬吊术
(2)主动脉瓣替换术
1)手术技术
取胸骨正中切口,建立体外循环,降温后阻断升主动脉,常用心停搏液顺灌和逆灌相结合,做横行或斜行的主动脉切口。轻轻拉开近侧主动脉壁前缘,显露主动脉瓣,从最易切开的一点开始切除瓣膜,并用咬骨钳从瓣环上尽可能多地清除钙化。用测瓣器测量主动脉瓣环,决定置入瓣的大小。用带垫片的褥式缝合,先通过主动脉瓣环,再通过人造瓣膜的缝合环。正常大小的主动脉瓣环需12~16针水平褥式缝线。结扎缝线应从置瓣最关键和最困难部位开始,同时开始复温。最后用3-0或4-0聚丙烯线两层连续缝合主动脉切口。
2)人造瓣膜的选择
选择瓣膜需考虑年龄、合并存在的内科疾病、估计寿命、生活方式、进行长期抗凝治疗的能力等因素。生物瓣适用于60岁以上和预计寿命在10~12年以下者。慢性肾衰竭可能是采用生物瓣相对的禁忌证。近年来无支架生物瓣膜的研制和冷冻保存的同种异体瓣,其性能较有支架的瓣膜更优。有广泛主动脉根部脓肿的心内膜炎可能是应用无支架生物瓣的相对指征,例如同种移植和自身肺动脉瓣移植。年轻女性想要再妊娠者应使用生物瓣。通过几个随机试验发现生物瓣和机械瓣在患者存活、血栓栓塞或非瓣膜有关并发症等方面无显著差异。不论机械瓣或生物瓣,都宜选用人工瓣开口面积较大、阻力较小的瓣膜。
3)自体肺动脉瓣移植术
即所谓Ross手术,这种手术是将自身肺动脉瓣和根部移植到主动脉瓣环,再用同种肺动脉瓣移植物替换重建肺动脉流出道。
4)狭小主动脉瓣环的治疗
在风湿性病变中瓣环组织往往增厚且甚坚硬,瓣环缩小。为了置入较大的口径的人工瓣膜,人工瓣膜最好放置在瓣环上方。在这种病例,可用不带垫片的双头无损伤针线,缝线由心室侧穿向主动脉侧,顺势由下而上穿入人工瓣膜的缝圈。结扎缝线后,人工瓣膜安置在瓣环上。如瓣环仍太小,则需考虑行瓣环扩大术,最常用的方法为Nicks法:此方法相对安全,在主动脉根部对向无冠瓣叶的中部斜行向下切开主动脉与瓣环,切口向下切开右纤维三角0.8cm,采用预凝的舌形涤纶补片,宽1.8~2.5cm,长3.5~4.5cm。在切口最低处作两个褥式缝合,缝线沿切口两侧将补片分别与瓣环的主动脉壁作连续缝合,一般可扩大瓣环3.3mm,人造瓣膜缝合固定在扩大瓣环平面上,其余的补片缘缝于主动脉壁切口(图2)。

图2 Nicks法瓣环扩大成形术
1.升主动脉 2.主动脉左冠瓣 3.二尖瓣前瓣4.左室腔 5.二尖瓣后瓣 6.三尖瓣
5)微创主动脉瓣替换术
①胸骨上段小切口:胸骨上段小切口是目前最常用的微创主动脉瓣手术切口,自胸骨切迹下2指至第3或4肋间作皮肤切口,长6~10cm,“J”形劈开胸骨上段,可经升主动脉和右心耳常规插管,也可经股动、静脉插管建立体外循环以求更好的暴露。②右胸骨旁横切口:沿胸骨旁第三肋间隙做4~6cm横行皮肤切口,切断第三肋软骨,切开胸大肌、胸间筋膜进入胸腔,软组织撑开器撑开肋骨。经股动静脉插管建立体外循环,经右上肺静脉置入左房或左室引流管,Chitwood阻断钳阻断升主动脉并顺灌停搏液。③Sutureless微创主动脉瓣手术(SU-AVR):使用Sutureless主动脉瓣释放装置通过胸骨上段小切口或右胸骨旁横切口完成主动脉瓣置换。Sutureless瓣膜可以减少了人工瓣膜缝线打结的步骤和时间。
Sutureless微创主动脉瓣置换术和常规微创主动脉瓣置换术的相同点:①都需要外科小切口;②都需要体外循环及主动脉阻断;③都需要切除病变的主动脉瓣瓣膜。不同点主要在于Sutureless瓣膜减少了人工瓣膜缝线打结的步骤和时间,减轻了体外循环损害。
6)经导管主动脉瓣置换术(Transcatheter Aortic Valve Implantation, TAVI)
随着我国老龄化发展趋势,对于严重主动脉瓣病变患者,常因高龄、体质弱、病变重或合并其他疾病而无法接受传统的外科开胸手术。经导管主动脉瓣置换术可以作为一种有效的治疗手段。入路问题导致无法经股动脉途径行TAVI术,可选用经心尖、经升主动脉、经锁骨下动脉或经颈动脉等其他途径。
(3)术后处理
所有主动脉瓣手术的患者都需控制术后高血压,一般用硝普钠做静脉滴注。置于主动脉瓣位置的人工瓣膜因左心室射血的冲刷,血栓栓塞率较二尖瓣替换术为低。但如应用机械瓣者,术后仍需终身抗凝治疗。应用生物瓣者也需抗凝治疗至少3个月,保持凝血酶原时间为正常值的1.3~1.5倍,国际标准化比例(INR)2.0~2.5。最近有资料提示,用生物瓣的患者可单用阿司匹林,而并不增加血栓栓塞率。术后若需施行有发生菌血症潜在可能的手术如齿科手术、泌尿道操作或胃肠道手术时应预防心内膜炎发生。