左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常。

左冠状动脉起源于肺动脉左瓣叶或后瓣叶瓣窦上方，距起始部约5~6mm处分为前降支和回旋支。左冠状动脉比正常者扩大，左、右冠状动脉之间存在侧支循环血管分支，但其数量多少不一。右冠状动脉起源部位正常，血管直径显著扩大。左心室显著扩大，室壁较薄，可伴广泛纤维化、局部钙化和心肌梗死。左心室纤维化和继发性腱索融合及缩短导致的左心室和二尖瓣瓣环扩大等原因均可引起二尖瓣关闭不全。

左冠状动脉异位起源于肺动脉产生的病理生理影响取决于体循环与肺循环之间的压差，以及左、右冠状动脉之间侧支循环数量的多少。新生儿出生后7~10日起肺循环阻力降低，使得肺循环阻力小于体循环，与此同时肺动脉血氧饱和度和血细胞比容下降，血红蛋白含量随之降低，于是异位起源的左冠状动脉不仅灌注压力下降（约为20~50mmHg），而且灌注血液的氧含量也显著减少，导致左冠状动脉供血区的心肌氧供不足，左心室心内膜下区心肌广泛纤维化。婴儿能否存活取决于左右冠状动脉之间侧支循环的发育情况。侧支循环发育充分则婴儿得以生存，侧支循环发育不充分则必将导致心肌缺血甚至于梗死而死亡。侧支循环过度丰富可导致右冠状动脉运送血流进入左冠状动脉和肺动脉，产生左至右分流，导致充血性心力衰竭和冠状血管窃血综合征。约90%的患者于出生后1年内死于充血性心力衰竭或心肌梗死。仅少数患者由于左右冠状动脉之间侧支循环丰富，且大部分心肌包括左心室膈面、大部分心室间隔和左心室侧壁的血供来自右冠状动脉，则可能生长入成年期。80%~90%平均在35岁左右发生猝死。

左冠状动脉异位起源于肺动脉的病例，自然预后恶劣，约65%的患者于出生后1年内死于左心衰竭。侧支循环发育丰富的病例虽可生存入成年期，但往往因左心室缺血性病变逐渐加重而死于慢性充血性心力衰竭或发生猝死。因此一旦诊断明确应及早行外科治疗。

目前左冠状动脉异位起源于肺动脉的外科治疗有两种基本方法：一是在左冠状动脉结扎术，二是左冠状动脉血运重建术。左冠状动脉结扎术操作简单，可以杜绝冠状循环系统的血流被“偷窃”入肺动脉，从而提高冠状动脉压改善心肌血供。术后长期随诊证实从右冠状动脉发出的侧支循环发育丰富，能为左冠状动脉系统提供充裕的血液灌注者则结扎左冠状动脉是有效的治疗方法。术后患者症状减轻，心脏缩小。但是，由于冠状动脉之间侧支循环血管发育情况颇多差异，有的病例结扎左冠状动脉不能立即有效地改善左心室心肌灌注，手术死亡率高。手术后生存的病例全部心脏血供来自一支冠状动脉，因此较不符合正常的冠状血液循环生理，发生动脉粥样硬化者危险性较大，猝死的发生率较心肌血供为两支冠状动脉者为高。

左冠状动脉结扎术（图1）：经左胸前外第4肋间切口，在膈神经前方切开心包，即可显示扩大的冠状动脉，在靠近肺总动脉处解剖游离左冠状动脉，先用无创伤血管钳阻断血流数分钟，观察心电图改变情况及左冠状动脉是否仍保持较高的压力。如心电图无改变，冠状动脉压力亦不降低，则可用缝线双重结扎。左冠状动脉结扎术操作简便，但仅适用于侧支循环丰富，左至右分流量较大的病例婴儿病例结扎术死亡率可高达50%，2岁以上病例则手术死亡率显著降低。

图1 左冠状动脉双结扎术

恢复两支冠状动脉系统心肌供血是目前治疗左冠状动脉异位起源于肺动脉的首选外科手术方法。重建两支冠状动脉供血系统，将左冠状动脉开口重新移植于主动脉左冠窦，或通过肺动脉腔内通道将左冠状动脉开口连接于升主动脉，或结扎左冠状动脉后利用胸廓内动脉，或大隐静脉行冠状动脉旁路移植术，恢复正常的生理状态。手术要求设计合理，操作妥善，避免移植或吻合的血管发生扭曲狭窄，保持远期通畅则疗效甚为满意。手术操作方法：

1.左冠状动脉开口移植术

心脏停搏后，游离肺总动脉，在肺动脉窦管交界处横断肺动脉，显露左冠状动脉开口，将左冠状动脉开口连同四周一部分肺动脉壁一起切下，适当游离左冠状动脉近段。在升主动脉根部切开一小窗口，将游离的左冠状动脉开口及其四周肺动脉壁与升主动脉根部切开的小窗口作端-侧吻合术。主动脉开放后，用自体心包或牛心包片修补肺动脉后壁缺损，然后再缝合肺动脉切口（图2）。这种手术操作设计合理符合正常生理要求，治疗效果良好。但如左冠状动脉长度不足，移位植入升主动脉后张力过大则需采用其他手术方法。

2.肺动脉内隧道术（Takeuchi术）

应用肺动脉前壁、自体心包，一段游离的左锁骨下动脉或聚四氟乙烯织片在肺动脉腔内建成通道将左冠状动脉连接于升主动脉。这种手术的优点在于不需要解剖游离左冠状动脉和对细小的冠状动脉施行操作难度较大的切开缝合术，特别适用于左冠状动脉开口位于肺动脉左侧壁，因而长度较短的病例。胸骨正中切口，切开心包，建立体外循环结合中度低温。在靠近肺动脉瓣上方切开肺动脉左侧壁，显露左冠状动脉开口部位。然后在升主动脉左侧壁与肺总动脉紧邻部位，各切除径约5~6mm的环状主动脉和肺动脉壁，直接吻合主动脉壁与肺动脉壁的小窗形成人造的主肺动脉瘘。在主肺动脉瘘的上方另作肺动脉横向切口，到达肺动脉左侧壁时，再向下切开，与肺动脉壁下方横切口相连接。这样在肺动脉前壁形成平行的长方形血管壁瓣片。将此瓣片缝合于肺动脉后壁。瓣片的右端和左端分别缝合于主-肺动脉瘘和左冠状动脉开口的四周，于是血液即可从升主动脉通过主-肺动脉瘘再经肺动脉腔内由肺动脉前壁缝成的通道进入左冠状动脉。肺总动脉前壁遗留的缺损区则用自体心包片或涤纶织片覆盖缝补（图3）。影响手术死亡率的主要因素是病情轻重程度和手术时患者的年龄。术前心功能在Ⅲ级以下者，手术死亡率低于20%，术前心功能Ⅳ级或病情危重需要紧急手术者则手术死亡率高达70%。术后左室显著缩小，心肌缺血的症状和征象明显减轻。由于心肌缺血导致中度二尖瓣关闭不全者，大多数病例术后仍可听到心尖区收缩期杂音。

图2 左冠状动脉开口移植术

（1）肺总动脉离断和左冠状动脉开口游离，升主动脉打孔；（2）左冠状动脉开口重新移植至升主动脉，修补肺动脉缺损，缝合肺动脉切口

图3 肺动脉内隧道术

（1）肺动脉前壁切口；（2）主动脉-肺动脉瘘口形成，在肺动脉腔内建立左冠状动脉-主动脉内隧道；（3）另一心包片修补肺动脉切口

3.冠状动脉旁路移植术

可用大隐静脉、锁骨下动脉或人造血管在升主动脉与左冠状动脉之间建立血管旁路。供作移植术的血管一端与升主动脉作端-侧吻合术，另一端则与左冠状动脉作端-侧或对端吻合术。在成人可将远端吻合口作于左前降支和回旋支，并应用胸廓内动脉和桡动脉等动脉移植物。由于婴幼儿病例冠状动脉和大隐静脉均较细小，且血管壁薄弱，术后长期通畅率及治疗效果尚有待随访观察。