收藏
已收藏英文名称 ：coronary artery origin anomaly
冠状动脉主干及其分支可异位起源于不同的主动脉窦和肺动脉。如右冠状动脉可起源于左冠窦或左主干，行走于主肺动脉之间，剧烈运动时可产生压迫而引起心肌缺血表现。左前降支起源于右冠状动脉，横跨于右室流出道，在作流出道扩大时应避免损伤之。左回旋支可起源于右冠状动脉，经横窦至左房室沟，一般较细小，在血运重建时较难显露。冠状动脉起源于肺动脉是少见而又严重的先天性心脏病，左冠状动脉起源异常于肺动脉最为多见（图1）。右冠状动脉起源异常于肺动脉则比较少见。双侧冠状动脉均起源于肺动脉的婴儿出生后数日即因心肌严重缺血缺氧而死亡，因此极少在临床上得到明确。此外尚有少见的左冠状动脉回旋支起源于肺动脉和副冠状动脉或圆锥冠状动脉起源于肺动脉。
图1冠状动脉起源异常于肺动脉
（1）正常情况；（2）左冠状动脉起源于肺动脉；（3）右冠状动脉起源于肺动脉；（4）左、右冠状动脉均起源于肺动脉；（5）副冠状动脉起源于肺动脉；（6）回旋支冠状动脉起源于肺动脉
1.左
冠状动脉起源异常
于肺动脉左冠状动脉起源于肺动脉，但其分支分布和行径无异常。
2.右
冠状动脉起源异常
于肺动脉较左冠状动脉起源异常远为少见。大多数病例不呈现临床症状，在尸体解剖时才明确诊断。由于右心室壁薄，张力低，两侧冠状动脉之间形成侧支循环，因此右冠状动脉供血区域的心肌氧供仍能维持。婴儿期不呈现临床症状，生长发育亦无异常。进入成年期后少数患者可出现心力衰竭或猝死。升主动脉或选择性冠状动脉造影和肺动脉造影检查可显示异位起源的右冠状动脉。左冠状动脉扩张，冠状动脉之间的侧支血管向右冠状动脉供应血流，并逆向流入肺动脉。治疗方法是在体外循环下施行手术，将右冠状动脉开口连同其四周的部分肺动脉壁从肺总动脉切下后，移植入升主动脉根部前壁，由于右冠状动脉较长，且起源于肺动脉前壁，靠近升主动脉，因此移植术操作比较简便（图2）。
图2右冠状动脉植入主动脉
（1）从肺总动脉切下右冠动脉；（2）右冠动脉与主动脉作吻合术，缝合肺总动脉；（3）右冠动脉移植术完成
引自：实用外科学（全2册）.第4版.ISBN:978-7-117-23988-2.主编:
冠状动脉瘘一般有单个瘘口，径约2~5mm。受累的冠状动脉扩大迂曲、延长、血管壁薄，形似静脉。瘘道的大小可有较大的变化，通常随时间的推移而增大。瘘口大、
3.两支冠状动脉均起源于肺动脉
这种畸形极为少见。1986年Heifetz等描述文献报道的25例双冠状动脉起源于肺动脉的病例，出生后存活时间一般仅数小时。
