英文名称 ：tricuspid atresia

三尖瓣闭锁（tricuspid atresia）是一种少见的先天性心脏畸形，其发生率在先天性心脏病解剖资料中占3%，临床组中占1.3%。在常见的发绀型心脏畸形中居第三位（占5.5%），仅次于法洛四联症和完全型大动脉转位。其特征为三尖瓣或三尖瓣口缺如，右心房不能通过右侧房室瓣至右心室，常伴有房间隔缺损和右心室发育不良。

三尖瓣闭锁是由于室间隔与房室管在一定程度上对位异常，致使右心室窦部缺如，室间隔右移并堵塞右侧房室瓣口，即成此种畸形。在解剖上可将闭锁的三尖瓣分为五种类型（图1）：①肌肉型：最常见，特征为右心房底部有一中心纤维陷窝，约占76%；②膜型：约占12%；③瓣型：约占6%；④Ebstein型：约占6%；⑤房室隔型：较少见。由于此畸形常有大血管和心室的转位，故临床上按Edward和Burchell分类，通常分为三大型：即按大动脉关系分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

图1 三尖瓣闭锁分型

（1）肌肉型；（2）膜型；（3）瓣型；（4）Ebstein畸形型；（5）房室隔型

Ⅰ型的特征为大动脉关系正常，占69%~83%；

Ⅱ型的特征为右型大动脉转位，占17%~27%；

Ⅲ型的特征为左型大动脉转位，占3%。

此三型中再根据肺动脉血流阻塞和室间隔缺损的大小情况再分为a、b、c型。a型为肺动脉闭锁；b型为肺动脉狭窄；c型为肺血流无梗阻。

这样实际上，可分为8种类型（图2）：

Ⅰa：肺动脉闭锁；

Ⅰb：肺动脉狭窄伴发育不良，小室缺；

Ⅰc：无肺动脉狭窄，大室缺；

Ⅱa：右型大动脉转位，肺动脉闭锁；

Ⅱb：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄；

Ⅱc：肺动脉粗大；

Ⅲa：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄；

Ⅲb：主动脉瓣下狭窄。

三尖瓣闭锁的血流动力学有两个显著特点：①由于右心房的血液只能通过房缺到左心房，从而左心房就成为体、肺循环静脉血液的混合心腔，因此所有患者均有不同程度的发绀。如房缺较小，出生后即出现严重体循环静脉高压和右心衰竭；②由于右心室发育不良，左心室几乎完全承担两个循环的泵血工作，可出现左心室扩大，心肌收缩能力减退，最后出现左心衰竭。

图2 三尖瓣闭锁分型

（1）Ⅰa型；（2）Ⅰb型；（3）Ⅰc型；（4）Ⅱa型；（5）Ⅱb型；（6）Ⅱc型；（7）Ⅲa型；（8）Ⅲb型

胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞，日后形成三尖瓣闭锁。

1.心电图检查

90%的病例为电轴左偏、心前区导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%病例示P波高或增宽并有切迹。

2.X线检查

胸部X线表现颇多变异。肺血流量减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大。典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法洛四联症相似。大动脉错位者心影可呈鸡蛋形。肺血流量少的病例肺纹显著减少，肺充血者可见肺纹增多。

3.心导管和心血管造影术

右心导管可经房缺进入左心房，右心房压力高于左心房。压差大小和房缺直径成反比，缺损小，压差大。动脉血氧含量减少，左房、左室、肺动脉及主动脉的血氧含量相同。选择性右心房造影显示造影剂从右心房进入左心房、左心室，再进入肺动脉和主动脉。心影下方可见未显影的三角区即右心室窗，位于右心房、左心室与膈肌之间。有时造影检查可显示室间隔缺损，右心室腔及流出道和肺动脉。此外尚可显示两根大动脉的互相关系及位置，左心室造影可判定有无二尖瓣关闭不全。

4.超声心动图

在四腔心切面检查未能见到三尖瓣回声反射，房间隔回声中断，并有心室间隔上部回声中断。超声心动图和多普勒检查可见到血流自右房至左心房再进入左室。二尖瓣活动幅度增大，右房、左房、左室腔均增大，右心室小或消失。

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，约70%患儿出生后1年内死亡。对三尖瓣闭锁预后差的类型（Ⅰa、Ⅱa、Ⅱc、Ⅲb），应在婴儿早期甚至新生儿施行姑息手术。对预后较好的类型（Ⅰb、Ⅰc、Ⅱb、Ⅲa），可择期施行矫治性手术。近十多年来，三尖瓣闭锁的外科治疗有了很大发展，表现在双向腔-肺动脉分流术代替了Glenn手术，全腔静脉与肺动脉连接代替了传统改良Fontan手术。

1.手术技术

（1）姑息性手术

1）带囊导管心房间隔缺损扩大术或闭式房间隔部分切除术

三尖瓣闭锁病例并存的心房间相通2/3为卵圆孔未闭，1/3为房间隔缺损。右心导管检查发现右房压力高于左房压力>0.67kPa（5mmHg）时，需扩大心房之间通道，可用带气囊导管通过房间隔缺损进行气囊扩大缺损。此方法可在心导管检查时进行，常用于婴幼儿以减轻症状。此外可用闭式方法在房间隔造成一个缺损，解除右心房和腔静脉高压，缓解右心衰竭。

2）体-肺循环分流术

常用的是左侧锁骨下动脉-肺动脉端-侧吻合（Blalock-Taussig分流术）或在锁骨下动脉与肺动脉之间连接一段Gortex人造血管（改良Blalock-Taussig分流术），此分流术的手术死亡率低于10%，10年生存率约80%。此法适用于肺部血流减少（Ⅰa、Ⅱa）的患者。

3）上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn手术）

Glenn手术疗效较好，其优点是不加重左心室负荷，也不产生肺血管病变。但6个月以下的病例手术死亡率较高，且手术造成的左、右肺动脉连续中断，日后重建手术时操作难度很大。此法适用于肺动脉压不高，且肺动脉发育尚可的患者。

4）双向腔-肺动脉分流术或半Fontan术

双向腔-肺动脉分流术为改良的腔-肺吻合术，对二期施行Fontan术有较大益处。该术式采用上腔静脉近侧端与右肺动脉行端-侧吻合，使上腔静脉血液流向双肺，可避免上腔静脉33%的体静脉回流与右肺55%的肺毛细血管床间的不平衡，并保持了肺动脉的连续。为降低Fontan术的死亡率，应先解决左心发育不良，将手术分期进行，即先施行半Fontan术，使上腔静脉的血液回流至双肺动脉，心室的容量负荷降低，心室肥大逐渐恢复。手术时采用补片将上腔静脉-肺动脉吻合口与右房分隔开，使下腔静脉的血液流向体循环而非肺循环。以后再完成全腔静脉与肺动脉连接以延长生存期。

5）肺动脉环束术

肺循环血流量过多导致充血性心力衰竭，并易产生肺血管阻塞性病变。经内科治疗难于控制心力衰竭者，可施行肺动脉环扎术减少肺循环血流量，改善心力衰竭和防止发生肺血管病变。此法适用于肺部血流增多和顽固型心力衰竭（Ⅱc）的患者。

（2）矫治性手术

1968年Fontan施行右心房-肺动脉吻合术同时缝闭心房间隔缺损治疗三尖瓣闭锁获得成功。Fontan手术的目的是将体循环静脉回流入右心房的血液全部引入肺动脉，在肺内进行氧合而不需要依靠右心室排送血液。Choussat曾制订10条标准确保施行Fontan手术的安全性，这10条标准为：①年龄4~15岁；②腔静脉引流正常；③窦性心律；④右心房容量正常；⑤肺动脉平均压力≤2kPa（≤15mmHg）；⑥肺血管阻力<4 Wood单位/m²；⑦左心室喷射指数>0.6；⑧二尖瓣无明显病变；⑨肺动脉与主动脉直径比值≥0.75；⑩过去分流术无害作用。目前随着经验的积累，大多数危险因素是相对的。因此，现在认为Fontan类手术年龄大于2岁即可施行，有些病例可于更早进行。Fontan手术有下列数种操作方法：

1）右心房-肺动脉连接术

适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好，如Ⅱb和Ⅲa型患者。手术时肺总动脉根部离断，近心端关闭，肺总动脉经主动脉后转向右侧，与右房顶部吻合。术时需充分游离肺总动脉和左、右肺动脉，防止术后牵拉，引起吻合口狭窄。用心包补片关闭房缺时，将左房顶部隔入右房侧，保证吻合口直径大小。2岁以内吻合口直径不能小于2cm，3岁以上应为2.5~3cm（图3）。

图3 右心房-肺动脉连接

2）右房-右室流出道吻合

适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合，多为Ⅰb和Ⅰc患者。手术方法有右房作门形切口，心房壁翻向右室流出道切口，与切口下边缘作吻合，前壁用心包补片覆盖，形成通道。此外有右心房与右心室之间安放外导管的，可在体外循环下作右心室切口，切除漏斗腔内肥厚肌肉，室间隔缺损直接缝合或补片修复。经右心房切口，用补片闭合房间隔缺损。最后用涤纶织片或Gortex外管道吻合右心房与右心室漏斗部（图4）。

图4 右心耳和右心室漏斗部吻合

（1）右心耳和右心室漏斗部切口；（2）吻合右心耳切口左缘与右心室切口右缘；（3）用心包补片覆盖切口前壁

3）全腔静脉-肺动脉连接术

近年来通过大量病例观察到Fontan手术后易产生心律失常，分析主要是血液在右房易形成涡流，损耗了能量，并证明了管道内线型流动的重要性及腔静脉压力足以承担肺循环的动力。故更多的作者推荐使用全腔静脉与肺动脉连接手术（图5）。此方法是将上腔静脉离断、远端与右肺动脉吻合。而下腔静脉则通过心房内隧道或心房外管道和肺动脉分叉处吻合连接。此方法简便易行，对指征合适如Ⅰb型的患者手术成功率在95%以上。手术时应注意：①尽可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之术后有效肺循环动力血泵和减少房性心律失常。②带瓣或无瓣外管道口径要足够大。管道在肝素化前抽血预凝，防止心跳后渗血。③放置管道位置应适当，避免胸骨压迫管道。④术毕右心房测压力，如超过3kPa（25mmHg）和右心排出量低于2L/m²，应作上腔静脉和右肺动脉吻合，减低右房压力。安置临时心脏起搏器控制心率。近年来也有采用将连接下腔静脉与肺动脉人工管道放置于右心房内，即所谓的心房内人工管道技术。

图5 全腔静脉与肺动脉连接手术

4）部分Fontan术

一些患者手术的高危险性促使形成了部分Fontan术，即在心房间补片上打孔，允许术后有右向左分流。该术式用在有高危因素的患者如肺动脉高压合并肺血管阻力升高者、肺动脉直径细小者、心功能降低者及婴儿。部分Fontan术借助于增高的体静脉压分流到体循环，可降低因低心排引起的死亡率和体静脉高压的发生率。

2.手术后处理

术后心肺功能监测，早期保持右房压>2.0kPa（15mmHg），如不能维持应输血和血浆。低心排出量综合征时，则应用多巴胺、异丙基肾上腺素或硝普钠等药物。术后早期渗血较多时，应及时应用新鲜血、血小板和纤维蛋白原。术后右房压力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿药和（或）洋地黄。术后抗凝2~3个月。