中文别名 ：Valsalva窦瘤破裂;瓦氏窦瘤破裂

主动脉瓣窦动脉瘤破裂又名Valsalva窦瘤破裂（瓦氏窦瘤破裂），是一种比较少见的先天性心脏病。据报道发病率在东方国家高于西方国家，男女之比为3~4∶1，尸检的发生率为0.09%，占先天性心脏病的0.14%~1.5%。

Hope于1839年首先描述本病。20世纪50年代中期Morrow、Bieglow、Barnes利用低温和阻断腔静脉方法进行修补，Lillehei（1956年）、McGoon（1958年）等报道在体外循环下施行直视修补术获得成功。

主动脉瓣窦动脉瘤通常由先天发育异常引起，也可因梅毒、感染、动脉硬化和囊性中层坏死等后天因素引起。在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维和肌肉组织薄弱或缺如，使主动脉壁中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点。出生后主动脉血流压力将主动脉瓣窦的薄弱区逐渐外推膨出，形成主动脉瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力劳动或外伤的情况下发生破裂，即形成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口，窦瘤破裂多发生在右冠动脉瓣窦，其次为无冠动脉瓣窦，左冠动脉瓣窦则很少见。由于解剖学上的关系右冠动脉瓣窦动脉瘤多破入右心室腔（约占70%），少数破入心房腔，而无冠动脉瓣窦动脉瘤多数破入右心房腔（约占70%），少数破入右心室腔。主动脉瓣窦动脉瘤破裂后如不治疗，其生存率平均为3.9年。

主动脉瓣窦动脉瘤发生破裂后通常破裂入右侧低压心腔，血液从高压的主动脉分流入低压的右心室腔，由于两者存在明显的压力阶差，产生大量的左向右分流，其血流动力学改变类似动脉导管未闭。肺循环血流量增多，右心室负荷加重，导致右心室扩大、肺动脉高压和右心衰竭。主动脉瓣窦动脉瘤破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右心衰竭症状。主动脉瓣窦动脉瘤破裂入心包腔则产生急性心脏压塞引起死亡。主动脉瓣窦动脉瘤常可合并其他心脏畸形，其中最常见的为室间隔缺损（约占40%~50%），这样更加重左右心室的负荷。主动脉瓣窦动脉瘤扩张以及合并室间隔者，可造成主动脉瓣脱垂和主动脉瓣关闭不全，引起左心衰竭。其他合并的先天畸形还有肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄和动脉导管未闭等。异常高速血流冲击损伤心内膜可引起细菌性心内膜炎。本病病程进展与破口大小和并发症有关，破口越大，左向右分流量越多，则症状出现早，病情进展快。

主动脉瓣窦动脉瘤形成后逐渐发展扩大，最终必然导致动脉瘤破裂。因此凡确诊为主动脉瓣窦动脉瘤者，无论破裂与否，都应施行主动脉瓣窦动脉瘤切除术。对急性破裂者，经内科治疗心力衰竭改善后即应尽早施行手术治疗，如心力衰竭未能控制更需早期施行手术。手术在体外循环结合低温和心肌保护下施行直视修补术，患者取仰卧位，胸骨正中切口，纵向锯开胸骨，切开心包后在破入处心脏表面可触及明显震颤感。必要时作心内探查。

手术径路通常采用主动脉切口，也可经窦瘤破入的房室腔或伴发心脏畸形来决定采取右房或右室切口，也可作主动脉右房室双切口。切开主动脉后，经冠状动脉开口灌注停搏液，仔细检查主动脉瓣。破裂的动脉瘤有内外两个口，内口位于主动脉瓣窦处，外口位于右房或右室，瘤体呈风兜样壁薄而光滑，顶部有一个或几个破口。将囊状窦瘤牵回主动脉内，纵向剪开瘤壁，切除多余瘤壁，距内口约0.3～0.4cm处再环形剪除整个囊壁，保留内口周围较坚韧的囊壁组织以便缝合，缝合时先作间断或8字连续缝合，然后囊壁两侧再加垫褥式缝合以加固缝线。如瘤体较大，直接缝合可能导致主动脉瓣环变形，则应用心包片或涤纶片修补（图1）。缝针一定要缝至正常主动脉壁，以免复发。对合并的嵴上型室间隔缺损，可经主动脉切口或右心室切口予以修补，室缺上缘用双头针褥式垫片穿过主动脉瓣环，然后再缝至主动脉根部正常组织或窦瘤补片下缘，室缺下缘按常规褥式垫片缝补。如伴发中度以上的主动脉瓣关闭不全，应同时作主动脉瓣成形术或主动脉瓣膜置换术。合并马方综合征者应行主动脉根部替换术或保留主动脉瓣的David手术。

图1 主动脉窦动脉瘤破裂经主动脉切口修补术

（1）右冠状动脉窦瘤破入右心房；（2）主动脉根部切口，检查主动脉瓣；（3）瘤体较小，间断缝合；（4）瘤体较大，补片缝合