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已收藏主动脉瓣上狭窄在LVOTO中最为少见，约占5%~10%，男女性发病率相近。30%~50%瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方，可分为局限型和弥漫型两种（图1）。局限型较为常见，约占75%，最常见的病变是在主动脉瓣窦上方隔膜样狭窄，隔膜中央部位有一小孔，有时隔膜与左冠瓣连接，并对左冠动脉血流造成梗阻。主动脉瓣叶可能增厚，升主动脉外观正常，也不伴有狭窄后扩大。局限型瓣上狭窄还可表现为升主动脉在狭窄部位外径狭小，呈砂漏表状或“8”字形。该处主动脉壁纤维化增厚，内膜也增厚，组织学检查病变与主动脉缩窄相似。广泛型主动脉瓣上狭窄较少见，约占25%，狭窄范围从主动脉瓣窦上方的升主动脉延伸及无名动脉起点部，甚至侵及主动脉弓部。主动脉瓣上狭窄病例常伴有冠状动脉迂曲扩大和主动脉瓣窦扩大，2/3患者有合并畸形如肺动脉瓣狭窄、肺总动脉发育不全、主动脉弓分支狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、二尖瓣关闭不全。17%~40%患者同时存在主动脉瓣膜和/或瓣下狭窄。
图1 主动脉瓣上狭窄的类型
（1）升主动脉根部环状缩窄；（2）主动脉瓣上膈膜型狭窄；（3）长段升主动脉发育不全。
主动脉瓣上狭窄病理生理与主动脉瓣下狭窄相似，左心室流出道梗阻，左心室后负荷加重，左心室向心性肥厚，心肌灌注不良。与瓣下狭窄不同的是冠脉开口处于高压腔，冠状动脉常较早发生病变。部分合并有智力发育迟缓、特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死。未经手术治疗的病例，很少能生长入成年期。
X线检查与心电图检查显示的征象与其他种类的主动脉出口狭窄相似。磁共振造影检查可显示主动脉根部和升主动脉狭窄情况。心导管检查可直接测量左室流出道压力曲线发现压力波形改变的部位在主动脉上方，可显示瓣上狭窄的部位、长度和轻重程度，同时尚可查看主动脉瓣的功能是否正常，以及主动脉瓣窦和冠状动脉的情况，并可发现其他合并畸形。
超声心动图可直接显示瓣上狭窄的部位和长度，彩色多普勒可发现狭窄后湍流，并可测定跨狭窄压差。
主动脉瓣上狭窄的外科治疗主要是补片扩大术。
1.局限型瓣上狭窄
建立体外循环并采取保护心肌措施后阻断升主动脉，在升主动脉根部从狭窄部位上方到无冠动脉瓣窦处作纵切口，仔细检查病变情况。如瓣上隔膜与主动脉瓣黏着，则需细致分离，然后切除隔膜或剥离切除增厚的主动脉壁内膜和纤维组织，并注意解除冠动脉梗阻。用菱形涤纶织片缝补主动脉切口，以扩大主动脉内径到正常大小（图2）。如果狭窄累及右、无两个主动脉瓣窦，则作人字形切开，切除增厚的内膜和纤维组织后，用人字形补片扩大升主动脉（图3）。在左冠开口处的纤维组织必须切除。如果狭窄十分严重，累及三个瓣窦，可采取Brom术式：在主动脉窦管连接处横断主动脉，纵向切开三个瓣窦，无冠窦正中切开，左冠窦切口在左冠开口右侧，右冠窦切口在右冠开口左侧，用三片三角形涤纶补片扩大瓣窦，使主动脉瓣窦基本恢复正常几何形态，再将升主动脉与窦管连接处端-端吻合。近年来改良Brom术应用于主动脉瓣上狭窄的治疗，将横断的升主动脉远端修剪出三个三角形，以此代替补片与窦管交界吻合，这样可保留升主动脉的生长潜能。
图2 局限型主动脉瓣上狭窄的手术
（1）阻断升主动脉；（2）切除隔膜或增厚的主动脉壁内膜；（3）用织片缝补切口。
图3 局限型主动脉瓣上狭窄扩大术
（1）“人”形切开升主动脉；（2）切除增厚的内膜和纤维组织后用织片缝补扩大升主动脉；（3）缝合完毕。
2.广泛型瓣上狭窄
经股动脉插供血导管，游离无名动脉、左颈总动脉和左锁骨下动脉及主动脉建立体外循环和采取心肌保护措施。在左锁骨下动脉开口的近端阻断主动脉并钳夹左颈总动脉和无名动脉。在升主动脉作长的纵切口，切口下端到达无冠瓣窦，剥离并切除无冠瓣窦上方增厚的纤维组织，然后用涤纶织片缝补扩大升主动脉切口。有时用同种异体主动脉管道替换主动脉瓣和升主动脉可能是最佳选择。
