主动脉瓣下狭窄在LVOTO中约占25%，男性发病率为女性的2倍，常在儿童发现。常见的有两种类型：①纤维隔膜型狭窄（局限型）：约占主动脉瓣下狭窄70%以上，主动脉瓣环下方约1cm处有环状或新月状纤维肌性薄膜，造成流出道梗阻。少数病例纤维肌性隔膜与主动脉瓣叶之间或与二尖瓣前瓣叶之间有纤维粘连。②纤维隧道型狭窄（弥漫型）：此型较少见，在主动脉瓣下狭窄中约占20%，纤维肌性组织隆起呈管道状，从主动脉瓣环下方1~2.5cm起向下延伸入左心室流出道的远段。纤维管道一般内径约为1cm，长度为1~3cm。管道长者往往主动脉瓣环狭小，血流梗阻程度重（图1）。主动脉瓣下狭窄病例，主动脉瓣大多正常，呈三瓣叶型。主动脉瓣由于高速血流冲击而增厚，30%~50%患儿有主动脉瓣关闭不全。少数患者可兼有双瓣型主动脉瓣狭窄。二尖瓣腱索和乳头肌异常附着于室间隔，或左室异常肌束也可导致主动脉瓣下狭窄。主动脉与室间隔的夹角加大，增加室间隔的剪切力。左心室心肌呈现高度向心性肥厚，心内膜下血供不足可导致心肌纤维化。有时心室间隔心肌肥厚程度较左心室后壁更为显著，易与阻塞性肥厚性心肌病相混淆。在同样的梗阻程度下，主动脉瓣狭窄引起的左心室功能不全比主动脉瓣下狭窄轻，患儿更容易发生心内膜炎。

图1 主动脉瓣下狭窄的类型

（1）纤维隧道型狭窄；（2）纤维隔膜型狭窄

主动脉瓣下狭窄的确切病因不明确，考虑为多因素造成，包括主动脉室间隔连接扭转、切应力上升、遗传因素和细胞增殖因素等。主动脉瓣下纤维狭窄约有50%~65%病例伴有其他先天性心脏血管畸形，常见者有心室间隔缺损、主动脉弓中断、主动脉缩窄、动脉导管未闭、法洛四联症、心房间缺损、肺动脉瓣狭窄和右心室流出道狭窄等。

主动脉瓣下狭窄在婴幼儿期不产生重度左心室排血梗阻，临床症状也不严重，因此不需要在婴幼儿期施行手术治疗。但进入童年期，梗阻进行性加重，由于受狭窄后血流的冲击，主动脉瓣叶往往增厚，产生主动脉瓣关闭不全，且易并发心内膜炎。

1956年Brock报道经左心室施行闭式狭窄扩张术。1960年Spencer开始在体外循环下直视切除狭窄病变。Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自应用主动脉-心室成形术治疗纤维管道型主动脉瓣下狭窄。

主动脉瓣下狭窄的手术适应证与主动脉瓣狭窄类似，患者临床症状明显（充血性心力衰竭、晕厥、心绞痛），诊断明确应考虑手术治疗。症状不明显但跨狭窄压差大于40mmHg以上也应手术治疗。由于该病梗阻进行加重，最终可导致主动脉瓣病变，所以有报道认为诊断明确应尽早手术。

手术操作：

1.主动脉瓣下纤维隔膜切除术

体外循环结合低温应用冷心脏停搏液和心脏局部降温。在升主动脉根部作横切口，辨认病变与二尖瓣前瓣叶和心室间隔的解剖关系。左冠瓣基底部及与其相邻的无冠瓣与二尖瓣前瓣叶相连接，右冠瓣靠近室间隔，右冠瓣与无冠瓣交界处为膜部室间隔和房室束。用拉钩牵引主动脉瓣叶，显露瓣下纤维隔膜，用镊子牵拉隔膜，切除纤维环，接近二尖瓣前瓣叶处应注意避免切破膜部心室间隔。隔膜附着于二尖瓣前瓣叶处，应充分切除以游离瓣叶，使其活动不受限制。在右冠瓣下方与心室间隔肌部区切除隔膜组织不可太深，以避免损伤传导组织。如果隔膜附着于主动脉瓣叶，应小心地分离切除（图1）。由于主动脉与室间隔夹角加大，血流冲击以及瘢痕愈合导致瓣下狭窄复发，因此在作纤维环切除同时必须作左室流出道肌肉切除或心肌切开术，可大大提高远期疗效，避免梗阻复发。流出道肌肉切除的方法与特发性肥厚型梗阻性主动脉瓣下狭窄（IHSS）相同，只是切除范围稍许小些，即室间隔右冠开口侧作一纵向切口，在左右冠交界下方再作一平行的纵向切口，在两条纵向切口间切除部分肌性室间隔组织。术毕应测定跨左室流出道压差，如果体外循环结束时压差大于30mmHg，则应重新体外循环进一步解除瓣下狭窄。

伴有重度主动脉瓣关闭不全的病例，在切除主动脉瓣下狭窄后需同期实行主动脉瓣替换术。

图1 主动脉瓣下纤维隔膜切除术

（1）显露瓣下纤维隔膜；（2）切除纤维隔膜

2.纤维隧道型狭窄切除术

外科处理有挑战性。此型主动脉瓣下狭窄往往主动脉瓣环小，为了解除左心室流出道狭窄，大多数病例需同期作主动脉-心室成形术（主动脉根部扩大术）和主动脉瓣替换术（经典Konno-Rastan术）。应用体外循环结合心脏冷停搏液和局部心肌降温保护心肌。建立体外循环后，阻断升主动脉，解剖升主动脉根部前壁脂肪组织，明确右冠状动脉开口的位置，纵向切开升主动脉根部前壁，切口距右冠状动脉约7mm，以便于缝合主动脉切口时有足够的主动脉壁组织，不影响右冠状动脉血流。切口下缘向下、向左在右冠瓣与左冠瓣交界处切开主动脉瓣环，并延伸入肺动脉瓣下方的右心室流出道前壁，这样即可显露心室间隔的左、右侧。从主动脉瓣环切口下缘在室上嵴部位纵向切开增厚的心室间隔，并全部切开主动脉瓣下管状狭窄。切除主动脉瓣，置入直径足够大的人工主动脉瓣，将人造主动脉瓣的大部分（约60%）缝合环固定于主动脉瓣环上。按心室间隔切口和主动脉切口的形态、大小和长度，将涤纶织片或心包片修剪成适当形状，补片下端缝合于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用涤纶小垫片加固。由于左室腔压力高，可使补片紧贴于心室间隔，减少空间隔修补区产生左至右分流的可能性。补片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定，完成人工瓣膜置换术。补片的上部则与升主动脉切口边缘连续缝合，右心室流出道切口则用心包或补片扩大，作连续缝合，并将心包片的上半部缝合并覆盖于已用于缝补升主动脉切口补片的表面（图2），心内操作即告完成。主动脉-室间隔成形术后主动脉瓣环直径可增大5~8mm，同时左心室流出道也可增大50%。

图2 纤维隧道型狭窄切除术（需置换人工瓣膜）

（1）切口；（2）纵向切开增厚的心室间隔和主动脉瓣下管状狭窄；（3）切除主动脉瓣，作人工瓣膜置换，并取大小合适的织片，其下端缝合固定于心室间隔的左侧，右心室一侧的缝线用涤纶小垫片加固，织片中部与人工瓣膜的缝环作缝合固定；（4）右心室流出道切口用心包缝合

主动脉瓣下纤维隧道型狭窄，如主动脉瓣环及瓣叶正常，不需要作主动脉瓣膜替换术的患者，可在升主动脉根部和肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一个横切口，经主动脉切口于左心室流出道内放入直角钳，经右心室切口可在心室间隔下方扪到直角钳。在直角钳的导引下从右心室侧切开心室间隔，室间隔切口与右室流出道平行，约长2~3cm，切口上缘不超越主动脉瓣，剥离并切除主动脉瓣下纤维管道，用补片缝补心室间隔切口，并扩大左心室流出道，然后缝合主动脉及右心室切口（图3）。对于弥漫性左心室流出道狭窄和主动脉瓣十分细小不适合行主动脉瓣环扩大和主动脉瓣替换术的患者，主张行心尖-降主动脉带瓣管道旁路手术，在左心室与升主动脉、胸降主动脉或腹主动脉之间连接一根较粗的带有人工瓣膜的人造血管，用带垫褥式缝线将带瓣管道近心端与左心室心尖部切口作对端吻合术，远心端与主动脉作端-侧吻合术（图4）。

图3 主动脉瓣下纤维隧道型狭窄切除术（不置换人工瓣膜）

（1）在主动脉根部和肺动脉瓣下方约2cm处的右心室流出道各作一横切口；（2）切除主动脉瓣下纤维管道；（3）涤纶织片缝补心室间隔切口；（4）缝合主动脉及右心室切口

图4 吻合带人工瓣膜的人造血管

（1）环状切除心尖部心肌；（2）将外管道与心尖切口缝合；（3）带瓣外管道另一端与腹主动脉作端侧吻合