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已收藏英文名称 ：cardiac malposition;ectopia cordis
心脏异位是指心脏的位置部分或完全不在胸腔内，是一种罕见而严重的先天性心血管畸形。最常见合并的各种先天性心血管畸形有双腔心、三腔心、法洛四联症、肺动脉瓣狭窄或闭锁，大动脉错位、心房心室间隔缺损以及其他脏器畸形。同时常伴有胸骨缺陷、膈肌缺损、腹直肌分裂或脐疝。
原发性心脏异位是指各种先天因素所致的心脏位置异常，多属于先心病的表现之一，如右位心、左位心或罕见的“体外心”。在胚胎发育过程中，受到不良的遗传、母体或环境因素影响，原始心管扭曲或心脏的旋转、移位过程发生改变，可形成心影或心脏位置的异常，多伴有心脏畸形。而继发性心脏异位是心脏周围脏器病变使心脏位置发生移动，心脏的结构基本正常。
依其心脏异位不同，临床可分为五型：
1.颈型
心脏位于前颈部，可见局部皮肤隆起并见搏动，胸骨正常。
2.颈胸型
部分心脏位于颈部，部分位于上胸部，常存在胸骨柄缺陷。
3.胸型
心脏部分或完全位于胸腔外，常见心包缺如，胸骨缺陷。
4.腹胸型
又分为两型，一为胸骨部分缺损或分裂、膈肌缺损，二为腹直肌有缺损或伴脐疝。胸腹型心脏异位，又称先天性心脏病及胸骨-膈-前腹壁综合征。
5.腹型
均有膈肌缺损，心脏位于上腹部。
正常心脏位于胸腔内中纵隔，两侧肺部之间，横膈之上，心尖偏向左侧，整个心脏的2／3在正中线左侧，1／3在右侧。心脏轴线指连接胸腔内心脏心底部与心尖部之间的轴线，以正常的左位心为基础可分为左位心、右位心和中位心。
1.超声心动图有较高的临床价值，常采用超声分段诊断法，分别确定内脏和心房位置；心室与心房的关系；心室与大动脉的关系，有利于明确异位心脏的位置和结构。如心脏正常位（内脏和心房正常、心室右袢、心室与大动脉关系正常），镜像型右位心（内脏和心房反位、心室左袢、大动脉是正常关系的镜像）。还能了解心脏和其他内脏器官的畸形，如肺静脉异位引流、室间隔缺损、房间隔缺损部位大小，心瓣膜和心脏功能状况等。
2.胸部X线检查 胸部X线平片可显示异位的心脏阴影、心胸比例。正位平片上可分辨左右肺叶（正常情况右侧肺三叶，左侧肺两叶），正常胃泡位于左上腹部，有利于判断内脏脏器与心脏的对应关系，是单纯右位心，还是右位心伴内脏全反位。
3.计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI） CT和MRI对确诊心脏异位有帮助，建议应用多层螺旋CT血管造影，能清晰显示异位心脏的位置、畸形类型和大血管的连接方式。
4.心电图检查 对判断心脏的位置，尤其是心室的位置有辅助作用。
5.心血管造影 异位心脏常伴有其他心内结构异常，且大多数是复合畸形，当超声心动图检查不能明确诊断时，也可选用心血管造影检查，但造影属于有创检查。临床上超声心动图和多层螺旋CT血管造影技术的发展已基本取代了有创造影方法。
1.内科治疗
不伴有其他心脏畸形的单纯右位心，一般不需治疗，可定期随访。
2.外科治疗
非胸腔内型心脏异位者，因胸腔容积太小，既往手术无法将异位的心脏移回胸腔，死亡率高。达拉斯儿童医学中心采用覆盖心脏、将心脏移入胸腔、重建心胸结构等三个步骤治疗，有成功的病例报道。胸腔内型心脏异位（右位心）伴有其他心内畸形或内脏异常者，应根据畸形的类型进行相应的手术处理。
