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已收藏英文名称 ：congenital corrected transposition of the great arteries
纠正性大动脉错位（congenital corrected transposition of the great arteries）是一种心房与心室连接不一致和心室与大动脉连接不一致的复杂心脏畸形。体静脉连接右心房，右心房与解剖左心室相连接同时发出肺动脉，而左心房接受肺静脉血，与解剖右心室相连接发出主动脉，因此血流动力学正常。通常伴有室间隔缺损、左室流出道狭窄、房室瓣反流等，还存在传导系统和冠状动脉异常。
正常原始心管的弯曲突向右侧，故名右袢，使右心室位于右侧靠前，而左心室位于左侧靠后。如果心管弯曲方向相反，向左侧，即形成了解剖右心室位于左后方，成为承担体循环的心室，而解剖左心室位于右前方，成为承担肺循环的心室，这样主肺动脉位于右后方，升主动脉位于左前方。左心室，二尖瓣和肺动脉瓣通常有纤维连接，而在右心室，三尖瓣和主动脉瓣之间被漏斗部隔开，少数病例有双圆锥结构或均无圆锥结构。
房室结和His束位置分布异常，His束一般从前房室结发出，穿过纤维三角，沿肺动脉瓣环上缘然后即从下缘行走，如果有室间隔缺损，His束在室间隔缺损的前上方。传导组织行走在室隔右侧（解剖左心室面）的心内膜下。右束支然后穿过室隔嵴到达右心室，左束支在左室面继续行走。约10%的患者出生后就存在完全性房室传导阻滞，因为解剖异常，术后发生完全性房室传导阻滞的可能性很大。
冠状动脉解剖与正常心脏相反，右冠状动脉发自右后窦，发出前降支，回旋支经肌间沟走向右侧，左冠状动脉发自左后窦，与右冠状动脉相似，围绕三尖瓣入口，并转成后降支。
上下腔静脉的血液汇入正常的右心房，通过二尖瓣进入解剖左心室，再送入肺动脉。肺静脉的血液汇入正常的左心房，通过三尖瓣进入解剖右心室，再送入主动脉。虽然左右心室位置颠倒，但由于大动脉也转位，因此血流方向得到生理上纠正。通常伴有室间隔缺损、肺动脉狭窄、左侧房室瓣关闭不全、主动脉口狭窄、预激综合征、房室传导阻滞和阵发性心动过速。
1.内科治疗
主要控制心力衰竭、心律失常。
2.外科治疗
明确诊断后应早期手术。根据心内畸形，决定手术方案。
（1）姑息手术包括
1）体-肺分流手术：
适用于伴有严重的肺动脉狭窄或肺动脉闭锁和肺动脉发育不良者，以改善缺氧和促进肺动脉发育。
2）肺动脉环缩手术：
适用于存在严重肺充血和肺高压，不能施行根治手术的患者。肺动脉环缩可以保护肺血管，锻炼左心室，防止退化，为今后施行“双调转”手术作准备。
（2）纠治手术包括
1）膜修补或人工瓣膜置换术：
适用于单纯房室瓣关闭不全，左侧多见（即解剖三尖瓣）。瓣膜修补在这类患者中的效果不满意，多采用人工瓣膜置换术，术后需终身抗凝治疗。
2）室间隔缺损修补术：
右心房切口，经二尖瓣口进行室间隔缺损的修补，在缝合室间隔缺损前缘时，补片应尽量缝至室间隔左侧面。术后易发生完全性房室传导阻滞。
3）左室流出道梗阻纠治术：
即纠治肺动脉流出道狭窄，可行肺动脉瓣交界切开、跨肺动脉瓣环补片扩大或者外道管连接等。
以上纠治并未改变心室位置，因此解剖右心室仍然承受体循环压力，解剖左心室承受肺循环压力，中远期会发生三尖瓣反流，右心功能失代偿而衰竭，左心功能退化等。近来，双动脉调转术取得了满意疗效，这是一种完全的解剖。
4）双调转术（图1）：
即先进行心房内调转（senning术），将右心房的体静脉血引入解剖右心室，左心房的肺静脉血引入解剖左心室，再进行大动脉调转（switch术），最终使解剖右心室与肺动脉连接，解剖左心室与主动脉连接，完成解剖纠治。如果存在左室流出道狭窄，冠状动脉移植困难等而无法行大动脉调转术时，可行Rastelli术。
图1 双调转术 Senning+switch（双调转术）后 心房调转+Rastelli术后
SVC：上腔静脉 IVC：下腔静脉 RA：右心房 LV：左心室 RV：右心室AO：主动脉 PA：肺动脉 MV：二尖瓣 TV：三尖瓣
