英文名称 ：double outlet of left ventricle

DOLV是一种极少见的先天性心脏畸形，其两大动脉完全或绝大部分起自形态学左心室。目前对DOLV的定义与命名尚有争议，本节所指的DOLV是以一根大动脉全部起于左心室，另一根大动脉50%以上起于左心室作为DOLV的诊断标准。

常用Van Praagh分段表示法对DOLV进行分类和命名。最常见为SDD型，即心房内脏正位、心室右拌、右位主动脉。另外DOLV按心房位置及房室连接分类：①心房正位、房室一致；②心房正位、房室不一致；③心房反位、房室一致；④心房反位、房室不一致；⑤心房不定位。DOLV可按VSD的位置分为以下四类：①VSD位于主动脉下；②VSD位于肺动脉下；③VSD位于两大动脉下；④VSD远离两大动脉。

尽管有多种不同的分类法及各种伴随畸形，DOLV中最常见的类型为心房正位、房室一致、主动脉下VSD伴肺动脉狭窄的病例。此型DOLV主动脉常位于右后方，主动脉瓣稍低于肺动脉瓣，主动脉瓣下无圆锥，肺动脉下有较小的圆锥或无圆锥。

1.室间隔缺损

DOLV大多有VSD，VSD通常较大。与DORV一样，VSD也是属于圆锥心室间隔缺损。Bharati分析了45例患者，71%的VSD是主动脉下型，18%是肺动脉下型，9%是双动脉下型，2%是远离大动脉型。当VSD位于二大动脉下时，很难分别是DORV还是DOLV，也称为变异性双心室双出口。

2.圆锥结构

DOLV两大动脉下圆锥可有以下四种情况：两大动脉下均无圆锥；两大动脉下均有圆锥；主动脉下有圆锥而肺动脉下无圆锥；肺动脉下有圆锥而主动脉下无圆锥。如果主动脉下圆锥缺如，主动脉和二尖瓣相连续。当肺动脉下圆锥缺如时，会存在二尖瓣和肺动脉之间的连续。两侧圆锥并存较少见。

3.大动脉位置关系

主肺动脉关系可以是前后位，主动脉在右的侧-侧位，主动脉右侧异位和主动脉左侧异位。

4.并发畸形

大部分DOLV患者有肺动脉狭窄，38%的DOLV患者有二尖瓣和右心室发育不良。其他并发畸形包括三尖瓣闭锁、Ebstein畸形、二尖瓣闭锁等。

5.传导系统

DOLV的房室结和希氏束位置正常。VSD邻近三尖瓣时，希氏束沿VSD的后下缘行走，在修补VSD时有被损伤的危险。当VSD和三尖瓣环之间有肌束隔开的时候，传导束不再沿VSD的后下缘行走。

DOLV血流动力学改变主要取决于VSD的位置及有无肺动脉狭窄存在，当VSD位于主动脉下时，含氧低的右室血经VSD主要进入主动脉，其血流动力学改变类似完全性大动脉转位伴VSD，患儿有发绀并可有心力衰竭。由于有85%的DOLV患者合并肺动脉狭窄，因此发绀更明显。DOLV的VSD位于肺动脉下时，其血流动力学类似普通VSD，若伴有肺动脉狭窄，则其血流动力学改变类似法洛四联症，发绀明显而心力衰竭少见。

DOLV在诊断明确后原则上均应手术治疗。目前解剖根治方法主要包括心室内板障修补手术、VSD修补加自体肺动脉移植或Rastelli手术等。由于DOLV病例稀少，外科治疗报道较零碎，尚难以对疗效作准确评价。

1.心室内隧道修补手术

Murphy等首次用心室内板障修补技术治疗DOLV，经右室切口检查心内解剖，包括VSD位置、大血管的起源、圆锥结构、瓣膜和心腔的发育。确定DOLV后，通过VSD检查二尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣的相互位置关系，然后用涤纶或膨体聚四氟乙烯补片在肺动脉和二尖瓣交界做缝合起始部，沿主动脉瓣的上缘、肺动脉瓣环下缘和VSD的边缘将二尖瓣和主动脉瓣隔到左室，而肺动脉瓣则发自右室。如缺损小，切除其前上缘，扩大缺损使其直径大于主动脉开口。

2.VSD修补加自体肺动脉换位

如果VSD为限制性，担心扩大该缺损后造成低心排或VSD位置不理想，难以通过VSD建立心室内隧道，或肺动脉瓣下狭窄不能解除，而肺动脉瓣环和瓣膜接近正常，则可做右室直切口，通过VSD关闭肺动脉瓣的流出道，并修补VSD，此时主动脉与左心室相连，将肺动脉及其完整的瓣环自左室基底分离，再将带瓣膜的肺动脉缝于右室切口上面，形成右心室与肺动脉连接，前壁心包补片扩大，这样右心室血进入肺动脉。

3.REV手术

对于有肺动脉瓣和总干狭窄者，可以横断肺动脉，近心端关闭，远心端通过外管道与右心室连接，同时解除左右肺动脉起始部的梗阻，使血流能顺利进入周围肺动脉。

4.Rastelli手术

右心室切口，通过VSD观察肺动脉下狭窄，并带垫关闭肺动脉下狭窄部位。补片关闭VSD，同种带瓣心外管道的远端与肺动脉缝合，近端与右心室切口缝合。

5.单心室修补

如果DOLV包括右室发育不良、三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁等并发畸形两个心室修补手术无法完成，有肺动脉高压者，在新生儿期必须进行肺动脉环缩，以后根据年龄和发育考虑行双向腔肺分流或Forum类手术。无肺动脉高压者，根据年龄和肺动脉发育情况，考虑双向腔肺分流或Fontan类手术。