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部分性肺静脉异位引流
概述

部分性肺静脉异位引流是指一根或数根(但非全部)肺静脉未回流至左心房,而直接或间接与右心房连接。本病约占1/2尸检的0.6%~0.7%,但因患儿多无症状,因此临床诊断的病例远较实际为少。本病常与房间隔缺损伴发,在所有房缺中约有9%~15%伴有肺静脉连接异常。

发病机制

肺静脉的胚胎起源有二部分,一部分是来自原始左房背侧的共同肺静脉,另一部分是来自肺芽的内脏静脉丛,它是形成肺内静脉的原基,以后逐级汇合成四支肺静脉与上述共同肺静脉相连。正常发育过程中共同肺静脉与原始心房融合,构成左房体部,于是四支肺静脉分别与左房直接相连。胚胎早期内脏静脉丛与体静脉系统有广泛的交通支,后者随内脏静脉丛的逐渐汇合自然闭合。一旦共同肺静脉发育障碍未能与远端的肺静脉支连接,则内脏静脉丛与体静脉系统的交通部分永存,即形成肺静脉异位引流。

类型

病理解剖分型中最为常见的类型如下:

1.右肺静脉连接上腔静脉,右肺上叶和中叶的肺静脉与上腔静脉连接最为常见。上腔静脉的终段往往扩张,常伴有静脉窦型房间隔缺损。偶亦与继发孔型或原发孔型房间隔缺损伴发,可有左上腔静脉存在。

2.右肺静脉连接右心房,往往所有右肺静脉均回流至右心房,开口于右心房后壁近房间沟处。本病常伴有静脉窦型房间隔缺损,偶有房间隔完整者。

3.右肺静脉与下腔静脉相连,所有右肺静脉或中、下叶肺静脉与下腔静脉相连,房间隔往往缺损。右肺门因有右肺静脉的干道下行,在X线上宛似弯刀样,临床上称为弯刀综合征(scimitar syndrome)。本病常伴有的其他畸形包括:a.右肺发育不良,支气管亦可有畸形;b.心脏位置偏右;c.右肺动脉发育不良;d.右肺动脉起源于主动脉。其他亦可能伴有室缺、动脉导管未闭、主动脉缩窄及法洛四联症等。

4.左肺静脉与无名静脉相连,左肺上叶或全部左肺静脉通过垂直静脉与无名静脉相连。

除上述之外,左肺静脉还可与冠状静脉窦、下腔静脉、右房或左锁骨下静脉相连。有肺静脉偶可与脐静脉或冠状静脉窦相连。

症状体征
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辅助检查

胸片、心电图及超声心动图的检查结果与完全性肺静脉异位引流大同小异,程度较轻。心导管检查不一定都需要,因近年来房缺的手术多采用体外循环,术中如发现有部分性肺静脉异位引流,可以当场辨认矫治。

诊断
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鉴别诊断
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治疗

左向右分流明显或有临床症状者应予以外科手术治疗。处理方法基本与完全性肺静脉异位引流相似。右肺静脉与上腔静脉或下腔静脉连接者通常可在腔静脉及右房内建立板障引导回流血流入左心房,或将右肺静脉与左心房吻合。左肺静脉经垂直静脉回流者则可将左肺静脉直接与左心耳吻合。手术死亡率低于1%。

作者
陶麒麟;贾兵
来源
小儿内科学,第1版,978-7-117-06308-4
儿科专科医师规范化培训教材——心血管系统疾病分册,第1版,978-7-117-25694-0
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