英文名称 ：double-chambered right ventricle

中文别名 ：右心室异常肌束

双腔右心室（double-chambered right ventricle，DCRV）是由一条或数条异常肌束跨过右心室腔，将右心室分隔为流入部分的高压腔和流出部分的低压腔，并引起血流梗阻的一种先天性心脏病。也有人称之为右心室异常肌束（anomalous muscle bands of right ventricle），但右心室异常肌束并不一定形成典型的双腔右心室。双腔右心室多伴有其他先天性心脏畸形。本病占先天性心脏病的1%~2.6%，男女比例为1.4∶1。

Eakin（1933）报道了首例双腔右心室。Blount（1959）报道了3例低温下右心室漏斗部狭窄疏通术，其中2例为典型的双腔右心室改变。Tsifutis（1961）首次准确描述此病，并称之为双腔右心室，他报道了7例，其中3例在体外循环下手术成功。Lucas（1962）报道了7例手术的经验和教训。同年，Hartmainn报道9例，4例手术成功，并指出该病常与法洛四联症、室间隔缺损混淆。右心导管和右心室造影可以确诊。Matina（1983）报道14例双腔右心室患者的超声特征，认为二维超声检查本病无创、简单、可靠。

动脉导管起源点通常位于肺动脉分叉处，靠近左肺动脉侧，然后向后下方走行，在左锁骨下动脉起源位置上方连接到降主动脉；偶尔也会连接到左锁骨下动脉的根部。其上缘与降主动脉交成锐角，下缘形成钝角，长度一般为5~10mm，直径由数毫米至1~2cm。其主动脉端开口往往大于肺动脉端开口。导管的位置可多变，从解剖形状上可分为：①管状：外形如圆管或圆柱，最为常见；②漏斗状：导管的主动脉侧比较粗大，肺动脉侧较狭细，呈漏斗状，也较多见；③窗状：管腔较粗大但缺乏长度，似主-肺动脉窗，较少见；④哑铃状：导管中段细，主、肺动脉两侧扩大，外形像哑铃，很少见；⑤动脉瘤状：导管呈瘤状膨大，壁薄而脆。

图1 动脉导管未闭和主-肺动脉隔缺损示意图

注：①示介于降主动脉与左肺动脉基部之间的动脉导管；②示介于升主动脉与肺总动脉之间的主-肺动脉隔缺损。

动脉导管未闭的病理生理改变取决于导管的粗细和主、肺动脉压力阶差。出生后由于肺血管阻力和肺动脉压力下降，体循环阻力则因脐动脉的结扎而上升，因此未闭合的动脉导管血流发生逆转，由压力高的主动脉流向压力较低的肺动脉，即所谓左向右分流。由于体循环压力大于肺循环压力，在心脏的收缩期和舒张期持续存在左向右分流，临床上可听到连续性杂音。随着病程的进展，肺动脉压升高至降主动脉压力时，则血液分流仅在收缩期，临床上仅能听及收缩期杂音。晚期患者可发生肺小动脉管壁增厚、硬化，管腔变细，肺血管阻力增加，左向右分流逐渐消失，甚至逆转，临床上出现发绀，收缩期杂音减弱，甚至消失，称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。细小的动脉导管未闭产生比较小的左向右分流，即使是同样大小的缺损，PDA所造成的肺循环超负荷要比同样大小的VSD和ASD更重。粗大的动脉导管未闭产生大量的左向右分流，容易出现充血性心力衰竭。长期的血流冲击，可使导管壁变薄、变脆，以至发生动脉瘤样扩张或钙化，并容易招致感染，发生导管内膜炎。近端肺动脉可因为压力增高而扩张。

1.心电图

心电图检查，轻者可以正常，分流量大时出现电轴左偏、左心室高电压或左心室肥厚。肺动脉高压者则示左、右心室肥大，晚期以右心室肥大为主。

2.超声心电图

超声心动图是首选的诊断方法，可以显示未闭的动脉导管，并能测量长度、内径和分流量，可以显示各房、室扩大以及发现其他心血管畸形，可以估测肺动脉压力（图2）。

图2 超声显像所示动脉导管未闭情况

注：↑=动脉导管；总=肺总动脉；左=左肺动脉；右=右肺动脉；升=升主动脉；降=降主动脉。

3.胸部X射线

胸部X射线检查，可示心脏影增大，早期为左心室增大，晚期右心室亦增大。升主动脉和主动脉弓阴影增宽。肺门血管影增粗，搏动增强，肺动脉干轻至重度增宽。肺野纹理增粗（图3）。

图3 动脉导管未闭病人胸部X线摄片

注：（1）后前位胸片示两肺充血，心影扩大，尤以左心室增大为甚，主动脉结增宽，肺总动脉扩大膨出；（2）左前斜位胸片示左心室明显增大，左心房、右心室也增大。

后前位胸片示两肺充血，心影扩大，尤以左心室增大为甚，主动脉结增宽，肺总动脉扩大膨出；左前斜位胸片示左心室明显增大，左心房、右心室也增大心导管检查适用于诊断不明确或者病情严重、需要测量肺动脉压力、计算肺血管阻力等。肺动脉血氧含量如高于右心室0.5Vol%以上，提示肺动脉有左向右分流。如心导管通过动脉导管进入降主动脉至横膈水平，更能明确诊断（图4）。升主动脉逆行造影可以显示主动脉峡部和动脉导管的形态（图5）。

图4 动脉导管未闭

注：右心导管检查，心导管从右上肢静脉插入，经上腔静脉、右心房、右心室、肺动脉及动脉导管，最后进入降主动脉。

图5 经股动脉插管作主动脉造影

注：图示对比剂自主动脉经粗大的动脉导管（↑）进入肺动脉（PA）。

1.药物治疗

主要治疗动脉导管未闭并发的呼吸道感染、心力衰竭、心内膜炎等。心力衰竭的治疗主要是强心药物的使用、控制入液量和加强利尿，多数患者心功能可获得改善。对于早产婴儿，PDA是造成显著的血流动力学损害的原因；此类患儿可试行药物闭合导管，即采用非甾体抗炎药吲哚美辛阻止前列腺素合成，促使导管收缩闭合。一般首次剂量为0.1~0.2mg/kg，静脉滴注或口服均可，隔24小时再给药1次，共3次。吲哚美辛的副作用比较大，主要对肾脏、肝脏和血小板功能的影响。

2.介入性治疗

1966年Porstman成功地利用心导管经动脉将聚乙烯海绵塞子填塞未闭的动脉导管，开创了介入性疗法。1979年Rashkind提倡用右心导管推送两侧伞形塞子填塞导管。各种装置不断获得改进，并得到推广（图6）。介入法不需要开胸，简便安全，患者恢复迅速，住院时间短，已经逐渐取代手术疗法。并发症有栓子脱落、股动脉出血和血栓形成等。

图6 经动、静脉插管行动静脉导管栓闭术

注：①动脉导管；②肺动脉；③降主动脉；④下腔静脉；⑤海绵栓。

3.手术治疗

所有诊断明确的婴幼儿或成人，无论有无症状，如无禁忌证均可考虑手术。早产儿可先试用药物闭合，如无效改用手术。伴有心力衰竭和呼吸衰竭，经内科和药物疗法无效，应行手术。足月患儿如出现心力衰竭或心脏扩大，应及早手术。合并肺动脉高压者，只要是以左向右分流为主，应予手术，术中行肺动脉漂浮导管计算肺血管阻力。感染性心内膜炎者，给予抗生素治疗4~6个月再进行手术，对于感染不能控制者应争取手术。

严重肺动脉高压，以右向左分流为主，临床上出现发绀，静止状态血氧饱和度低于90%，右心导管检查肺血管阻力大于10 Wood单位，则不宜手术。

动脉导管未闭的手术死亡率可在1%以下。早产儿、紧急手术和高龄患者的死亡率较高，主要死亡原因包括呼吸衰竭和大出血。导管单纯结扎和钳闭法有再通的可能，其再通率一般在1%以上。导管闭合的远期效果，视术前有否肺血管继发性改变及其程度。