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闫宪刚;陈张根
概述
右心室流出道狭窄为右心室漏斗部肌肉肥厚和纤维增生造成血流梗阻性疾病。单纯漏斗部狭窄占所有孤立性右心室流出道梗阻病例的5%，肺动脉瓣狭窄病例中15%~20%可产生继发性肌肉肥厚而致漏斗部狭窄。右心室漏斗部狭窄在胚胎期相当于肺动脉瓣下圆锥部的心球近端吸收不完全，是形成右心室漏斗部狭窄的原因。1948年Brock从右心室小切口插入咬除器咬除漏斗部狭窄口边缘，术后可改善症状，但漏斗部狭窄解除不彻底。1959年Swan在低温麻醉下阻断腔静脉血流解除右室漏斗部狭窄，效果尚可，但手术安全时间仅在8分钟内。随着体外循环技术的发展，为完善疏通右心室漏斗部狭窄提供了安全和充分的条件。
病理解剖
漏斗部狭窄呈纤维性、肌性和纤维肌性，本病可分为两型：①环状狭窄：梗阻纤维肌束位于右心室主腔与漏斗部近侧结合处，形成环状狭窄；②管状狭窄：漏斗部广泛狭窄呈狭隘的管状通道，梗阻直接位于肺动脉瓣下，向漏斗部近端延伸。肺动脉瓣正常或伴狭窄，常伴有室间隔缺损。巨大型室间隔缺损由于大量左向右分流，可产生继发性右心室漏斗部肌肉肥厚，对肺动脉高压的进行性发展起自限性作用。
临床表现及诊断
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鉴别诊断
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手术治疗
在体外循环直视下进行纠治。经右心室切口，切除漏斗部肥厚肌肉，包括隔束、壁束、部分室上嵴和心内肥厚的肌柱，以疏通流出道，但需避免切断乳头肌、圆锥肌、调节束或剪穿室间隔等。疏通后的流出道直径成人应大于1.7cm，小儿根据不同年龄，直径在1.0～1.4cm，否则应用心包片补片扩大流出道，应用跨瓣环补片机会较少（图2）。
图2 切除漏斗部肥厚肌束，补片修补扩大右心室流出道
注意检查有无其他合并畸形，常与室间隔缺损同时存在，勿遗漏。寻找方法是让麻醉师作辅助呼吸，若有鲜红血液自室间隔面涌出，即表示室间隔缺损存在，根据室间隔缺损大小，直接缝闭或补片关闭缺损。
预后
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来源
实用外科学（全2册）,第4版,978-7-117-23988-2
