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已收藏英文名称 ：supravalvular pulmonary stenosis
肺动脉瓣上狭窄指自肺动脉瓣上至远端分支均可发生狭窄的病变，可以单发或多发。肺动脉左右分叉处为狭窄多发部位。肺动脉瓣上狭窄是非常少见的畸形，大多伴有其他心血管畸形，如肺动脉瓣狭窄、室间隔缺损、主动脉瓣上狭窄及重度法洛四联症等，狭窄的长度及程度不等。极少情况下肺动脉瓣上狭窄可单发而不伴其他心内外缺损。
肺动脉瓣上狭窄可分为四型：①Ⅰ型：肺动脉主干局限性隔膜型狭窄或其左右分支发育不良或狭窄；②Ⅱ型：肺动脉主干分叉处延伸到左右分支开口的开口处狭窄；③Ⅲ型：肺动脉远端分支一侧性狭窄，肺动脉远端分支多发性狭窄累及左、右两侧肺动脉分支；④Ⅳ型：肺动脉主干及其周围分支混合性狭窄，常伴有其他心血管畸形如：肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损或三尖瓣闭锁等。
处理办法和指征同肺动脉瓣狭窄，但首选外科手术。多数病例补片扩大已足够，但由于外周肺动脉狭窄也多见且可累及肺动脉分支或肺实质内肺动脉，对这些病例伴或不伴血管内支架的球囊血管成形术为治疗首选。
1.直接切除法
适用于隔膜型狭窄或局限型狭窄。在体外循环下纵形切开肺动脉前壁，将隔膜或增生的内膜切除，肺动脉切口做横形缝合，以增加局部的宽度不致再狭窄（图1）。
图1 肺动脉瓣上狭窄切除术
（1）切除瓣上隔膜样狭窄；（2）横向缝合肺动脉切口
2.右心室跨瓣环补片法
适用于右心室漏斗部，肺动脉瓣环、瓣叶及肺动脉主干同时狭窄。在体外循环下纵行向上切开狭窄的肺动脉，并向狭窄段扩展到左、右肺动脉分叉处，向下沿肺动脉瓣前方交界切开瓣环，并向右心室流出道延伸，切除右心室漏斗部等处形成梗阻的肌肉组织。应用自体心包片跨瓣环补片扩大右心室流出道。也可用带单瓣的牛颈静脉补片或同种异体的肺动脉补片（图2）。
图2 肺动脉狭窄，右心室跨瓣环补片法
（1）切开肺动脉狭窄段、瓣环、瓣叶和部分右心室流出道；（2）用带单瓣生物组织片缝补扩大肺动脉口；（3）缝补扩大术即将完成
3.左、右肺动脉狭窄成形术
在体外循环下显露左、右肺动脉的狭窄联合段及其分支，沿狭窄段及平行血管长轴切开管壁，用补片加宽狭窄的管腔（图3）。
图3 左肺动脉狭窄成形术
4.肺动脉分支狭窄成形术
在体外循环下，游离出狭窄的肺动脉段，切口做在分支上或从主干切口延伸至分支，用补片加宽狭窄部位（图4）。
图4 肺动脉分支狭窄成形术
